什么是干燥综合征?
干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除唾液腺和泪腺受损而出现口干、眼干外,还有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现的多系统损害症状。
干燥综合征的病因目前还不明确,现代医学多采用糖皮质激素、免疫抑制剂及外用替代疗法等,但其疗效不理想,副作用较多。
路志正根据本病的病因病机结合临床经验提出了中医相关的病名 “燥痹” ,其他常见风湿病及疑难病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎皮肌炎、等出现的燥热伤津证候,如口干、咽干、眼干、鼻干、皮肤干燥等症状,也可参考燥痹辨治。
阎小萍中日友好医院主任医师、教授,北京中医药大学博士研究生导师,中国中医科学院传承博士后导师,第四批、第五批全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师,首都国医名师,享受国务院政府特殊津贴。
从事中医、中西医结合临床工作 40 余年,擅长中医、中西医结合诊治强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、骨关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、复发性风湿症等多种疑难风湿病。
阎小萍认为,干燥综合征的病机不外乎 “阴虚为本,燥热为标”。阴虚包括脏腑之阴液亏虚,即其所主之五液不足。燥热不外乎内燥与外燥,提出 “辨五液,调五脏”论治干燥综合征。
01
燥伤肺阴,肺气痹阻证
主症: 咽痒干咳,鼻干少涕,痰少黏稠,不易咯出,皮毛干燥,神疲倦怠,肢节疼痛,舌红略暗少苔甚则嫩红多裂纹、苔白黄或白少津,脉细略数沉。
治法: 滋阴清热,润肺通痹。
方药: 补肾清热育阴汤合清燥救肺汤 (桑叶、石膏、杏仁、人参、甘草、胡麻仁、阿胶、麦冬、蜜枇杷叶) 加减。
02
燥伤心阴,心脉痹阻证
主症: 心悸少气,五心烦热,口干舌燥,自汗盗汗,或少汗肤痒,少寐,胸痛牵及肩背,肢体疼痛不舒,舌红少津或见瘀点瘀斑、苔少黄或薄白甚则光剥多裂纹,脉沉细或数或涩,亦可见结代之象。
治法: 滋阴清热,益气生津。
方药: 补肾清热育阴汤合生脉散 (人参、麦冬、五味子) 加减。
03
燥伤脾胃,阴虚肌痹证
主症: 口干眼燥,胃脘嘈杂,隐痛不舒,饥不欲食,食入不化,倦怠神疲,便干或溏,甚则肌萎乏力,举步不健,舌暗红少津、苔或白或黄或无,脉沉细数或沉细涩。
治法: 滋阴清热,益气建中。
方药: 补肾清热育阴汤合黄芪建中汤 (黄芪、芍药、桂枝、甘草、生姜、大枣、饴糖) 加减。
04
燥伤肝阴,筋脉痹阻证
主症: 双目干涩,口干咽燥,心烦易怒,筋脉挛痛,屈伸不利,胁痛不舒,口苦纳呆,便秘溲黄,舌红质暗、苔白或黄或少津苔剥,脉弦细略沉,或略沉涩,或略弦细。
治法: 补肾清热,养肝荣筋。
方药: 补肾清热育阴汤合一贯煎 (沙参、麦冬、当归、生地黄、枸杞子、川楝子) 加减。
05
燥伤肾阴,肢节痹阻证
主症: 口干目涩,齿损发脱,腰膝酸软,肢节肿痛,活动不能,痹着不仁,倦怠少食,便干溲涩。舌红而暗,苔少苔剥,舌裂少津,脉沉细略弦。
治法: 补肾清热,除痹通络。
方药: 补肾清热育阴汤合独活寄生汤 (独活、桑寄生、秦艽、防风、细辛、当归、芍药、川芎、地黄、杜仲、牛膝、人参、茯苓、甘草、肉桂) 加减。
临证时还需变通活用,补肾肝为本,温补肾阳为佐,兼顾滋脾和胃,酌情并用润肺、养心之品,不忘祛邪利节,活血通络贯穿始终。
验案举隅
患者,女,63 岁,2014 年 2 月 6 日初诊。主诉: 口干、眼干,伴间断双手、腕、肩及双膝关节痛加重半年。患者 10 年前出现口干、眼干,时出现双手、腕关节疼痛,无明显肿胀,后常出现双肩关节及双膝关节疼痛,活动无明显受限,间断使用“扶他林”及中成药等对症治疗。3 年前自觉症状无明显好转,且牙齿片状脱落,且口干加重,进食干性食物尚需水送,故于某院风湿免疫科就诊,血沉、C 反应蛋白、类风湿因子均高于正常,且抗干燥综合征抗原 A 抗体 (抗 SSA 抗体)、抗干燥综合征抗原 B 抗体 (抗 SSB 抗体) 均阳性,抗核抗体高于正常,并行唇腺黏膜活检等检查后,确诊为干燥综合征,予以 “强的松” “羟氯喹”等治疗约 2个月左右,患者自觉症状无明显改善,自行停药并间断服用中药、中成药等治疗。近半年来,自觉症状加重,遂来门诊诊治。
现症见眼干、口干,进食干性食物需水送,双手近端、远端指间关节疼痛肿胀,皮温略高,肩关节、膝关节疼痛,屈伸尤著,畏寒恶风,牙齿片状脱落、不齐,色渐暗黑,纳谷欠馨,时心烦、心悸,大便偏干,小便清长,夜寐欠安,舌胖、边有齿痕、瘀斑、色淡红暗、白苔,脉沉略弦细、尺弱。1 周前查血沉 30mm/h,C 反应蛋白 2. 1mg/L,类风 湿 因 子 126IU/L,抗 核 抗 体 1: 80,SSA( + )、SSB ( + ),余 抗 可 提 取 性 核 抗 原 抗 体(ENA 抗体) 均为正常范围,血常规、尿常规、肝肾功能均为正常范围。
患者正值天癸竭、肝肾衰之年,津液亏、阴液少,肝主之泪液及肾主之唾液不足,故见眼干、口干; 阴虚血涩,气血运行不畅,加之邪侵稽留,痹阻不通,必发关节疼痛、肿胀不适; 肾主骨,齿为骨之余,阴亏津少,齿乏荣润必致牙齿剥脱暗黑;肾阴亏少不能上济心阴,必致心烦心悸; 肾阴亏虚,久必及阳,肾阳不足,脾阳失温,必见脾失健运,纳谷欠馨及畏寒恶风; 且肾司二便,肾之阴阳不足,二便失司必见二便异常。舌脉皆为肝肾不足、血脉痹阻之征。治法: 补益肝肾、清热育阴、祛邪利节、活瘀通痹。处方以补肾清热育阴汤加减: 生地黄 15g,山萸肉 25g,山药 20g,茯苓15g,牡丹皮 10g,泽兰 20g,泽泻 15g,麦 冬12g,天冬 10g,天花粉 12g,百合 20g,青风藤20g,豨签草15g,续断20g,桑寄生25g,骨碎补20g,桂枝 10g,赤芍 10g,炙鳖甲 30g。水煎服,每日 1 剂,早、晚饭后半小时 ~1 小时温服。并予白芍总苷胶囊 (宁波立华制药有限公司),每次0. 6g,每日 3 次,用生甘草 30g 煎水 500ml 为 1周用量送服。
2015 年 4 月 17 日复诊: 上药服用两月余,患者自觉口干、眼干等症状减轻,尤以口干减轻为著,心烦、心悸基本缓解,仍关节疼痛,皮温正常,仍觉畏寒恶风,纳可,便稀溏每日行 2 或 3次,小便可,舌脉同前,于原方中去天冬及百合,加鸡血藤 25g、秦艽 20g; 加续断用量至 25g,以增活络、利节、温阳之力。因家庭原因,患者提出煎药困难,故嘱尽量服中药,亦可酌情服用中成药,但嘱仍仿中药方剂按照君、臣、佐、使相伍应用,六味地黄丸 (水蜜丸,北京同仁堂科技发展股份有限公司制药厂),每次20 粒,每日3 次,为君; 白芍总苷胶囊,每次 0. 6g,每日 3 次,为臣;尪痹片 ,每次 3 片,每日 3 次,为佐; 瘀血痹胶囊,每次3 粒,每日 3 次,为使,上述药物仍用生甘草煎水送服。
此后该患者半年复查 1 次,各项症状均好转,基本治疗同上,酌情予补肾清热育阴汤加减或上述中成药间断服用。期间如困倦乏力显著,则加重山萸肉用量; 如关节疼痛虽减轻但畏寒怕冷渐明显,则加用白芷 15 ~ 20g、淫羊藿 10g、络石藤 10 ~15g; 如服用中成药后关节痛减、便稀,则酌减白芍总苷胶囊,每次0. 6g,每日2 次,或每次0. 3g,每日 3 次。
2016 年 11 月 18 日复诊: 患者各项症状均明显减轻,已无需随身携带水瓶,流泪功能也恢复正常,于 当 地 检 查 血 沉 21mm/h,C 反 应 蛋 白0. 6mg/L,类风湿因子 38IU/L,抗核抗体 1 ∶ 40,SSA ( + )、SSB ( + ),患者提出仅服用中成药,根据病情嘱其按上法服用中成药,如病情加重再服中药。
2017 年 3 月电话随访: 患者已停服中药,无明显不适症状,偶尔酌情服用几天中成药。
按语: 本病例为典型的干燥综合征患者,系五脏之阴液不足造成,治之应以 “辨五液,调五脏”为论治之本,故补益肝肾为首要; 阴液不足,内生燥热,故又宜清热育阴; 阴虚血少,加之邪侵稽留,则气血运行涩滞不畅而见肢节疼痛肿胀之痹病,故又宜祛邪利节,活血通痹。处方中生地黄、山萸肉、山药、茯苓、牡丹皮、泽泻,三补三泻益肝肾之阴为君; 续断、桑寄生、骨碎补温补肝肾以助动力为臣; 麦冬、天冬、天花粉、百合、炙鳖甲滋阴、益液、清热、润燥及青风藤、豨签草、泽兰清热利节、活络通痹为佐; 桂枝、赤芍调和营卫,御邪驱邪为使,共达补益肝肾、清热育阴、祛邪利节、活瘀通痹之效。
通过本病例诊疗过程可见,论治本病要育阴清热,不要用苦寒之品燥湿清热。在滋阴、育阴之际,切不可忘记温补、缓补、平补肾中之阳。当病情变化时方药也要随之改变,正是 “有是证,用是药”。如复诊时燥热之象减缓,而关节疼痛仍明显,畏寒之象却较前增加,此时应及时去掉性寒之品的天冬、百合,而加性偏温热之鸡血藤,祛寒利节且有活血通络之功,并用味苦辛、性平之秦艽,以防药性偏热,复燃阴虚燥热之弊。要做到随症加减,医者则须熟悉药性,如山萸肉虽属收涩药中,但是补益肝肾之作用仍是重中之重,正如 《医学衷中参西录》中所言: “山萸肉味酸性温,大能收敛元气,振作精神,……因得木气最厚,收涩之中兼有条畅之性,故又通利九窍,流通血脉”, 《神农本草经》亦云其 “主心下邪气,寒热温中逐寒湿痹,去浊”,故于复诊之时困倦乏力明显时加重了方中山萸肉之用量。又如患者复诊时关节痛减然畏寒怕冷之象更显著时,于方中加入辛温善走窜之白芷以增辛散温通之效,伍用淫羊藿更增温肾脾之阳,祛寒通痹之功,并佐以味苦、性微寒之络石藤,以防辛温伤阴化燥之弊。此外,运用中成药亦应严遵 “君、臣、佐、使”之旨,酌情相伍为用,更收佳效。