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健康之路20221220:陈俊强,地中海贫血与普通贫血有何不同

健康之路cctv10节目视频2022年12月20日晚上17:25分播出《你不知道的贫血》关键词:陈俊强,陈萍,赖永榕,地中海贫血,造血干细胞移植
 
地中海贫血与普通贫血有何不同?彻底摆脱地中海贫血重获健康有多难?
 
陈俊强:广西医科大学第一附属医院院长。
陈萍:广西医科大学第一附属医院地中海贫血防治重点实验室教授。
赖永榕:广西医科大学第一附属医院血液内科主任医师。
 
什么是地中海贫血?
 
地中海贫血是一种罕见的遗传性血液疾病,最初发生在地中海沿岸,所以就命名为地中海贫血,简称“地贫”。地中海贫血多见于热带和亚热带地区,我国部分南方地区是高发区。
 
地中海贫血与缺铁性贫血有什么区别?
 
常见的缺铁性贫血:因婴幼儿营养摄入不足、老年患者饮食不当、有胃肠道疾病等,导致铁的吸收减少,血红蛋白合成障碍。
 
地中海贫血:由于珠蛋白基因的突变或缺失,导致血红蛋白合成障碍,也称先天遗传性的溶血性贫血。
 
第一代开荒者,为地中海贫血研究打下坚实基础 
 
广西医科大学第一附属医院的龙桂芳教授是广西壮族自治区地贫攻坚的先行者。1956年,她发现很多孩子的贫血症状与在地中海沿岸发现的海洋型贫血症状相同,便下定决心要找出防治的途径和办法,解除病人和家属的痛苦。从1964年开始,她每年都会外出两到三次,对广西壮族自治区地中海贫血的情况进行外出调研。经过不懈努力,龙教授带领她的团队发现了20多种异常血红蛋白和地贫类型及其复合体,将地中海贫血的分型更加明晰,为我国地贫防治事业做出了巨大贡献。
 
重型α-地贫:胎儿一般在妊娠晚期或是出生不久就死亡。
 
重型β-地贫:患者需要终身进行输血和祛铁的治疗,才能维持生命。
 
造血干细胞移植,为地中海贫血治疗延续希望
 
造血干细胞移植,是目前唯一能够根治重型地中海贫血的方法。1999年,广西医科大学第一附属医院进行第一例地中海贫血造血干细胞移植,当时是国内较早应用造血干细胞移植治疗地贫的单位之一。经过20多年的努力,不停地探索、优化移植方案,不断扩大供者范围,最终形成了成熟的广西地贫移植方案,为患者带来了更多的希望。
 
借鉴出生缺陷防控模式,助力地贫防控。
 
地中海贫血是常染色体隐性遗传,是一种可防、可控、可治的遗传病。
 
婚前:进行婚前检查,通过血常规、血红蛋白分析,可以筛查地中海贫血基因。
 
产前:高危夫妇在怀孕以后,可以通过产前诊断避免重型患儿的出生。

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