皮肌炎是以是以侵犯皮肤和肌肉为主的一种自身免疫性皮肤病,主要侵犯皮肤和横纹肌。其临床特征为皮肤红斑、水肿、色素沉着、肌肉疼痛无力、行动困难等。有时可只侵犯肌肉而无皮肤症状,称之为多发性肌炎,亦可只侵犯皮肤而肌肉症状不明显,称之为无肌病性皮肌炎。本病属皮肤科危急重症,临床中多与肿瘤相伴发,伴发率为5.7%~52.2%,其中以胃癌、乳腺癌和肺癌最常见。张志礼教授是我国著名的皮肤科专家,师从于我国著名中医皮外科专家赵炳南,全面继承了其学术思想和临床经验,并与自己的西医经验相结合应用于临床,成为我国中西医结合治疗皮肤病的开拓者。他潜心皮肤病研究数十载,最擅长治疗重症及疑难皮肤病,现将其治疗皮肌炎经验介绍如下。
病因有虚实之分
皮肌炎属中医“肌痹”“肉极”“痿症”范畴。其病名首见于《素问·长刺节论》,其中写到:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,伤于寒湿”;《圣济总录》中记载“肉极”表现为:“肉极者,令人羸瘦无润泽,饮食不生肌肤……体重怠惰,四肢不欲举”;明代《文堂集验方》中描述“痿症之状,四肢难举,不能伸缩转动,状若瘫痪。”皮肌炎病位在肌肉、皮肤,并可累及筋脉关节,且与脾胃等脏腑关系密切。其病因有虚、实之分,实证多因外邪痹阻肌肉脉络,如《诸病源候论》中记载的“风寒湿三气合而为痹......在于肌肉之间,故其肌肤尽痛”;虚证多为脾胃虚弱,失其运化,气血亏虚,如《医学举要》中提到“肌痹属脾,留而不移,汗多,四肢缓弱,皮肤不仁,精神昏塞”;皮肌炎病久,水湿痰瘀痹阻肌肉,易成虚实夹杂之证。
张志礼认为,皮肌炎多因七情内伤,气隔血聚,瘀阻经脉,郁久化热生毒酿成;或因肾阳虚衰,阴寒偏盛,寒湿之邪侵于肌肤,不能温煦,致使阴阳气血失衡,气机不畅,瘀阻经脉,正不胜邪,毒邪犯脏而致病。治疗时应详辨虚实,初期多为实证,以祛邪为主;中后期扶正或扶正祛邪兼顾。
辨证分三型治疗
根据张志礼多年的临床经验,认为本病辨证可分为三型。他在治疗皮肌炎时坚持中医辨证与西医辨病相结合,他认为皮肌炎的早期诊断、早期治疗对患者的转归及预后极其重要。
毒热证
一般见于皮肌炎患者急性期,病情急性发作,皮损呈紫红色水肿样,常伴有高热、肌痛无力,胸闷食少,舌质红绛,舌苔黄厚,脉数等热象,常合并感染、出血等并发症。治疗此证型时张志礼喜用金银花、连翘、板蓝根、黄芩、黄连、败酱草、青蒿、重楼、白花蛇舌草等清热解毒药,现代药理研究证实多有广谱抗菌抗病毒作用或免疫抑制作用,其中连翘能够解浮游之火而解肌肉、筋骨之邪热淫毒;同时可配合生地、丹皮、生玳瑁、赤芍、白茅根等凉血清热药,其中生地既可凉血止血,又可养阴清热,丹皮凉血且能散瘀;火毒炽盛时可应用黄芩、黄连、栀子等通泄三焦之火,助三焦通利。高热不退加羚羊粉或犀角粉冲服;毒热重时加人工牛黄;关节痛重加乌梢蛇、元胡;热毒重时加板蓝根、败酱草、重楼、白花蛇舌草;水肿重时加车前子、泽泻。
寒湿证
急性期患者经以上治疗病情缓解后,或隐袭发病的亚急性慢性患者,病程日久,体质多虚,皮损呈暗红色肿胀,肌痛无力,舌质淡,苔薄白,脉沉缓或沉细。张志礼认为此时应以中医药扶正培本,益气温阳通络为主。在治疗上应健脾益肾固其本,解毒活血通络治其标,同时配合养阴益气,调和阴阳。此时可应用黄芪、党参、白术、山药、茯苓等健脾益气,乌梢蛇祛风湿、通经络,桂枝、仙灵脾温阳散寒。气虚者可重用黄芪;畏寒肢冷加附片、鹿角;红斑不退时,加鸡冠花、凌霄花;血瘀症状较重时可用丹参、鸡血藤、鬼箭羽;关节冷痛较重时加白芥子;见肝肾亏虚症状时加女贞子、菟丝子。
虚损证
疾病后期,皮肌炎皮损呈暗红或不明显,消瘦,倦怠乏力,睡眠欠佳,畏寒,食少纳差,腹胀,便溏。舌质淡,舌体胖,边缘有齿痕,舌苔少或无苔,脉沉细缓。张志礼认为此时病情迁延,主要以阴阳不调,气血两虚症状为主,治当调和阴阳,益气养血通络。可用首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳,通行经脉;赤白芍、当归、丹参养血活血;熟地补血养阴;黄芪、党参、白术、茯苓健脾益气。低热时可加青蒿、地骨皮;气阴两伤,阴虚肺燥者加南北沙参;关节痛者加秦艽;伴发恶性肿瘤加重楼、山慈菇、白花蛇舌草。
中西医结合治疗展优势
张志礼在治疗皮肌炎时坚持中医辨证与西医辨病相结合,他认为皮肌炎的早期诊断、早期治疗对患者的转归及预后极其重要。临床中有典型皮肌炎皮损,且伴有肌无力、肌酶升高的患者比较容易诊断,但很多患者的临床表现并不典型,此时当树立整体观念,综合患者的全身症状表现,详询病史,仔细诊察;且临床中约有20%~30%的皮肌炎成人患者伴发恶性肿瘤,尤其是40~60年龄段的中老年女性,在头面颈胸等光敏部位见充血性恶性红斑者,尤其要警惕是否有恶性肿瘤的因素,如未发现肿瘤也应定期随访。在治疗上,张志礼认为急性暴发型,应首选糖皮质激素,能有效的控制病情进展,必要时激素联合免疫抑制剂。中医辨证治疗能发挥重要作用,毒热证以清热解毒、清营凉血为法,寒湿证及虚损证患者,体质多虚,其主要病机是虚和瘀,此时应以中医药扶正温阳培本、活血化瘀通络为主。皮肌炎以脾虚为本,病久及肾,气血两虚,气隔血聚,临床中虽分三证,但辨证时不可生搬硬套,如病久多呈寒热错杂、虚实夹杂,在治疗上应健脾益肾固其本,解毒活血通络治其标,虚实兼顾。
注重配合中医外治法
张志礼重视皮肌炎内外合治,外治经验如:皮肌炎初期炎性肿胀肌肉疼痛者,可用伸筋草30克、透骨草30克、红花10克煎水温浴,每日1次。寒湿型肌肉僵硬,皮肤紫暗者,可用正红花油作肌肉按摩,每日3次,以局部皮肤微红为度,也可用紫色消肿膏兑入10%活血止痛散混匀,局部按摩并做被动活动,每日二次。红斑皮疹可外用黄连膏。对于恢复期出现肌肉萎缩的患者,可配合针刺治疗,取穴三阴交、足三里、血海、曲池等穴位,同时配合灸法更为有效。
日常调护提高体质
张志礼认为皮肌炎的日常调护也是非常重要的,如日常调护不当,往往加重病情。故在诊疗中应嘱皮肌炎患者,急性期或病情进展期时应卧床休息,注意营养,给予高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食,避免日晒,注意保暖,并可配合采用健脾益胃的食疗,如莲子肉、花生、桂圆肉等。肌炎症状减轻后,应鼓励患者适当活动,以延缓肌肉萎缩。若肌肉出现萎缩,应给予按摩或透热疗法。成人患者应积极寻找原因,排除潜在的恶性肿瘤,发现肿瘤应及时治疗。
验案举例
案例一
邢某,女,33岁。1985年12月29日初诊。患者近9个月双眼睑反复水肿、潮红伴四肢乏力,于当地医院诊断为“皮肌炎”,予地塞米松1.5毫克,1日3次,口服治疗,病情略有好转,但仍自觉乏力,关节肌肉疼痛,卧位翻身、手臂上举及下肢下蹲困难,纳差,口干,咳嗽。皮科检查:双眼睑及周围呈暗红色水肿性红斑,颈部V三角区有类似皮损,甲周可见暗红斑,双手指抚之冰冷,双手臂仅可上举至胸,以右手为重,不能下蹲。血象及血清酶升高。舌淡,苔白,脉细数。诊断为皮肌炎,辨证为脾肾不足,寒湿阻络,气隔血聚。治以健脾益肾,温经散寒,活血通络。
处方:健脾益肾方加减。黄芪30克,太子参15克,白术10克,茯苓10克,丹参15克,鸡血藤15克,赤芍10克,白芍10克,黄精15克,玉竹10克,女贞子30克,秦艽15克,山药30克,桂枝10克,桑白皮15克,地骨皮15克。配合应用抗生素治疗,同时继续服用地塞米松1.5毫克,每日3次,口服。
服上方21剂后卧位时可自主翻身,上肢可上举,食纳乏力好转,咳嗽、口干消失,仍不能下蹲,四肢末端发凉,胸闷胀,夜寐梦多,舌脉同前。原方去赤白芍、黄精、玉竹、山药、桑白皮、地骨皮,加首乌藤、天仙藤各15克,益母草、枳壳各10克,白茅根、白花蛇舌草各30克。
继服3个月后可下蹲,已无胸闷,时有腹胀,双足时肿胀,纳可,梦多。舌暗胖有齿痕,脉缓,继用健脾益气、活血通络法治疗,上方去桂枝、首乌藤、天仙藤、白茅根,加冬瓜皮15克、桑白皮10克、车前子15克、板蓝根30克。
再服3个月后,病情明显减轻,激素减量至每日0.75毫克,1日3次,口服,血象及血清酶恢复正常。此后继续门诊中西医结合治疗,随访3年,病情稳定。
按:本例患者中医辨证为寒湿证,此型患者病程迁延,脾主肌肉四肢,本例患者平素乏力,肌肉疼痛,卧位翻身、手臂上举及下肢下蹲困难、纳差,均为脾气亏虚表现;肾在体合骨、主水、主纳气,患者关节疼痛、双眼睑水肿、咳嗽口干,均为肾阴亏虚、肾气不足表现;患者双手冰冷,皮疹色暗红,为寒湿阻络、气隔血聚表现。综合患者舌淡,苔白,脉细数,辨证属脾肾不足,寒湿阻络,气隔血聚。治以健脾益肾、温经散寒、活血通络之法。方中黄芪、太子参、白术、山药、茯苓健脾益气利水;黄精补气养阴、健脾益肾,平补肺脾肾三脏;女贞子滋阴补肾;玉竹养阴润燥,生津止渴;丹参、鸡血藤、赤白芍活血化瘀;秦艽祛风湿、通经络;桂枝通阳行瘀,温经散寒;桑白皮、地骨皮清肺止咳。二诊时患者口干、咳嗽消失,故去养阴清肺之品,加用首乌藤、天仙藤等活血通络之品。三诊时患者双足肿胀明显,已无四肢发凉症状,故去桂枝等温经散寒药,加用冬瓜皮、车前子等利水渗湿药。服药3个月后,患者诸证减轻,激素减量,收效良好。
案例二
朱某,女,26岁。1989年1月5日初诊。患者5年前出现面部及上肢红斑肿胀、关节肌肉酸痛乏力、低热,于北京某医院确诊为“皮肌炎”,予强的松1日40毫克口服治疗后病情缓解并减量。现强的松维持剂量为1日10毫克,仍有面颈部红斑,肌肉酸痛乏力,吞咽无力,平素易感冒,食少纳差,大便干,月经量少色暗。皮科检查:双眼睑、胸前V型区紫红色水肿性红斑,下蹲后虽可自行站起但较困难。舌暗红,苔薄白,脉细滑。诊断为皮肌炎阴阳失调,气血两虚,经络阻隔证。
处方:冲和汤合养阴解毒汤加减。鸡血藤15克,天仙藤15克,钩藤15克,当归10克,生地10克,熟地10克,黄芪10克,党参10克,白术10克,茯苓10克,赤芍15克,金银花10克,板蓝根10克。继续用泼尼松10毫克,每日1次,口服。
服上方7剂后乏力减轻,吞咽通畅,皮疹颜色变淡,现夜寐欠安,梦多,仍有肌肉酸痛,舌脉同前。原方去党参、板蓝根,加太子参10克、首乌藤15克、丹参10克。继续用泼尼松10毫克,每日1次。继服1个月后下蹲站起已无困难,面部红斑肿胀基本消失,原方继续治疗。再服3个月后,病情平稳,门诊继续中西医结合治疗。
按:本例患者中医辨证为虚损证,此型患者一般病程较长,病程较久,体质虚弱,气血亏虚而夹瘀,因而表现为平素易感冒、月经量少色暗;阴不敛阳,虚阳浮越于上,表现为面颈部红斑;气血凝滞,经络不通,则表现为肌肉关节活动不利,肾阳虚衰,命门之火不足,少火不生,则消瘦无力。阳气虚衰,气虚不能鼓动血脉,则见舌淡,脉细等气血不足之象。综合患者舌脉表现,治之以调和阴阳,补益气血,通经活络。张志礼治疗此型皮肌炎喜用赵炳南“四藤”,即首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤,可通行十二经,调和脏腑、气血、阴阳,舒筋活络;当归、生地、熟地、赤芍养血活血;黄芪、党参、白术、茯苓益气健脾利水;金银花、板蓝根清解在上焦之热。二诊时乏力减轻,故去党参,改用太子参清补;皮疹颜色变淡,上焦毒热症状减退,故去板蓝根,加用丹参增强活血之力。服药3个月病情平稳,收效良好。(张艺)