干燥综合征是一种累及唾液腺和泪腺等外分泌腺为主的慢性系统性自身免疫性疾病,常以明显的口眼干燥为特征。该病最常见的临床表现为进行性口干、眼干,同时可累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官,出现间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周及中枢神经损伤等表现。
该病分为原发性和继发性两类。不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征;继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病者称为继发性干燥综合征。干燥综合征女性多发,发病年龄集中于30~55岁。
历代古籍中,无干燥综合征之病名的记载,但与该病相关的论述,可散见于各医著中。现代多数医家认为宜将其归属于“燥证”范畴,也有“燥毒”或“虚劳”之称。国医大师路志正在1989年全国痹证专业委员会所著《痹病论治学》中称该病为“燥痹”。
病因病机
早在《黄帝内经》即有 “燥胜则干”“燥者濡之” 的论述。东汉张仲景在《金匮要略》论及 “口舌干燥、此肠间有水气”,“口燥,但欲漱水不欲咽者,此为瘀血”。金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”的病机。清代名医张千里在临证中又认识到 “上燥在气,下燥在血,气竭则肝伤,血竭则胃涸”。归纳起来。历代医家主要认为该病与燥邪、阴虚、血燥、湿困和瘀血有关。而现代医家对干燥综合征又有了更深入的了解,多认为其主要病机为阴虚津亏和津液敷布障碍,直接病因为阴虚、燥毒、气虚及血瘀。
归纳起来,该病的发生多系素体阴虚,久病内伤精血而致阴虚内燥,体虚易受外邪侵犯。如风热过胜,外来湿热感染,或感受深秋偏盛之燥邪,积酿成毒,灼津炼液而成燥证,肝肾二脏阴亏为生燥之源。病理性质为正虚邪实,正虚为阴虚内燥,气阴双亏,阴阳两虚,一般首见阴虚,继则气阴两伤,阴损及阳;邪实可有外感风热,湿热,或内燥灼津伤络而致痰瘀内生,病变由虚致实。病情进一步发展和变化,虚证互兼,邪实错杂。
对燥痹
(干燥综合征)的认识
统合内外燥病因观,独尊“燥甚化毒”说 燥者,有外燥、内燥两种。多数医家认为干燥综合征以内燥为多,《内经》有云:“燥胜则干。” 后人刘河间在《素问玄机原病式》中指出:“诸涩枯涸,干燥皴揭,皆属于燥。”人身素体之阴液不足,或久病劳伤、术后、产后,阴精受损加之年高体弱或失治误治等,均可导致津伤液燥,诸窍失却濡养,而生内燥,阴虚液亏,精血不足,清窍失于濡润,病久瘀血阻络血脉不通,累及皮肤黏膜、肌肉关节,深至脏腑而成干燥综合征。
然燥邪之致病最有季节性,秋分以后,燥金主事,人经夏月炎蒸,液为汗耗,脏腑枯涸,致使水竭津枯,易于感燥,或岁运正当燥金司天,亦易感邪,此也见外燥。
朱良春诊治干燥综合征推崇近代中医大家冉雪峰“燥甚化毒”之说,认为此病之燥, 虽有燥证之象,又非外感燥邪或某种因素直接所致,实乃燥邪日盛,蕴久成毒,煎灼阴津, 伤及肺、胃、脾、肝、肾等脏腑,伤津伤血,乃致关节、经络、肌肤不充、不荣、不润、不温,故口眼、皮肤黏膜干燥,甚者并发关节或肌肉疼痛。
强调中西配合,协同增强疗效 目前,西医治疗干燥综合征主要是对症治疗,缓解患者症状,阻止疾病的发展和延长患者的生存期。如眼干予人工泪液滴眼;有重要脏器损害者,应用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、羟氯喹等积极控制病情,西医西药的即刻疗效和短期疗效的优势是明显的,是中医中药所不及的,但是西药也有不少不良反应,如长期应用糖皮质激素出现骨质疏松、无菌性骨坏死、诱发和加重感染等;应用羟氯喹出现血细胞减少、皮肤反应、眼反应等。当减量和停药以后,常常会发生病情波动反跳,再次使用时,由于耐药性而疗效降低。而中医中药起效比较缓慢,但其优势是能长期服药,远期疗效好,不良反应没有或很少,将中西药两者的优势结合起来,从而更有效地运用于治疗干燥综合征,这是临床需要长期探索的一个课题。
早在1962年,朱良春就提出了中医辨证要与西医辨病相结合的主张,认为宏观辨证用药与微观辨病用药不应该是机械地两者相加,而应是有机的配合,从整体出发,方能重新建立起机体 “阴阳平衡” 状态。不是单纯地中药加西药,而是相互配合,优势互补。
相互配合。如眼干症状明显者,短时予人工泪液滴眼可以迅速缓解病情,而远期疗效则予中药治疗。
减除西药的毒副作用。如在用西药治疗期间出现肝功能损伤、肾功能损伤、血细胞减少等,加用中医药治疗后,能较快地减除上述毒副作用。
协助西药减停,防治西药减停后病情反跳。持续用中医药治疗一段时间后,能协助激素、免疫抑制剂等西药的减停,甚至可以逐渐停用西药而保持病情稳定。当然,如何减停西药,何时减停,需因人因症而宜,不可贸然停药,以免病情反复或加重。
顾护阴液之根本,治本尤重脾肾 肾为先天之本,肾阴又为一身阴液之根本,肾藏精,肝藏血,精血同源,精血相互转化,故滋养肝肾之阴、补益精血乃治其根本之法。肾阴渐复,则肺胃脾之阴亦充。朱良春喜用大剂量生地黄、山茱萸、女贞子、墨旱莲、生白芍、枸杞子等滋养肝肾之品。虚热盛者,则再酌加知母、玄参、白薇清热润燥。在滋补津液的同时,不忘兼顾气血,常加生黄芪、当归、鸡血藤等,使气血充足则津液自承。
脾胃乃后天气血津液生化之源,故甘淡实脾阴、 甘寒养胃阴即成为治燥痹的又一条思路。干燥综合征不同于一般的内燥证和顽痹证,亦非实火亢炽,治疗中所见之阴虚诸象,也与一般阴虚证不同,如以滋阴补液之常法治疗,恐颇难见效。盖燥之所成乃津血之枯涸,而津血之枯,又关于脾阴,朱良春先生喜用沙参、山药等既补脾气,又补脾阴之品,且能养阴润肺、生津止渴。同时还常大剂量使用石斛,取其既可清热生津、滋养胃阴,又具治痹止痛之功,考虑干燥综合征患者常伴有关节疼痛,此处用其可谓相得益彰。如见口苦口秽、大便干结,伴有肠胃湿热明显,方中还常用蒲公英,该药甘苦,性寒,能化热毒,擅消痈散结、排脓治痢。前辈医家对其能治疗胃脘热痛早有认识,“蒲公英能清胃消瘀止痛”,用于干燥综合征之脾胃阴伤、燥毒内生之型,可起到甘寒解毒养胃阴之功效。在 “淡养脾阴” 中除注意补脾阴、养胃津外,还注重调畅中机。脾胃气机通达,运化功能正常,则津液自然生化充足,故常加用麦芽、玉蝴蝶、决明子、瓜蒌等行中气、通腑气之品,以促气机通调。
燮理阴阳重培本,虫草搜剔治疗顽疾 临床上类风湿关节炎与干燥综合征并发者(或继发),或禀赋阳虚气弱,或病程迁延日久,阴液亏虚,阴损及阳。可见阳虚津凝,经络痹阻病症。临床以口咽干燥,体倦神疲,畏寒怯冷,关节肿痛不温,舌体胖大,舌质淡嫩,苔薄,脉细无力。所谓 “孤阴不生,独阳不长”,“阴阳互根”乃是生命发展变化的客观规律。人体脏腑百骸生化之源,皆有赖于肾中真阴(水)、真阳(火)两者的对立统一。干燥综合征固然以阴津亏虚、燥热内生为主,用药多甘寒凉润,仍需遵 “善补阴者,必于阳中求阴”之理,取“阳生阴长”之妙。治宜益肾培本,燮理阴阳。常用生熟地黄、麦冬、女贞子、墨旱莲、仙茅、仙灵脾、甘枸杞子、鸡血藤等。
久病多虚多瘀,病久邪气入络,由气及血,气虚致血脉运行不畅而致血瘀。燥热伤阴,炼液为痰,津血暗耗,血行涩滞不畅而致痰瘀,其中脉络瘀阻是燥痹的重要病机。故干燥综合征患者多伴有关节疼痛症状,治宜养阴润燥、祛瘀化痰、蠲痹通络。常用当归、赤芍、鸡血藤、麦冬、天花粉、桃仁、红花、生水蛭、炮山甲、地鳖虫、威灵仙、穿山龙等养阴润燥、活血通络止痛之品。
辨证论治
治则:滋养阴液,生津润燥。
治则: 益气养阴,生津润燥。
阴虚热毒证: 口干,眼干,咽干,咽痛,牙龈肿痛,鼻干鼻衄,目赤多眵,发颐或瘰疬, 身热或低热羁留,大便干结,小便黄赤,舌质干红或有裂纹,苔少或黄燥苔,脉弦细数。
治则:清热解毒,润燥护阴。
阴虚血瘀证: 口干,眼干,关节肿痛,肌肤甲错,肢体瘀斑瘀点,肢端变白变紫交替,皮下脉络隐隐,皮下结节或红斑触痛,妇女兼见月经量少或闭经,舌质紫黯,或见瘀点瘀斑,苔少或无苔,脉细涩。
体针法
穴位: 足三里、三阴交、血海、阴陵泉、阳陵泉、太溪、气海、申脉、阿是穴。
操作方法: 根据取穴患者选择适当的体位,以1~1.5寸30号毫针刺入,得气后采用提插捻转补泻手法,留针30分钟,每日1次或隔日1次,10次为1个疗程,疗程间隔3~5日。根据病情随症加减穴位。
辨证施护
嘱在日常生活中,少食牛肉、羊肉、狗肉、桂圆、荔枝、牛奶、海鲜等中医属发物之品,注意观察记录发热、口眼干燥的程度及有无关节的疼痛等症状变化情况,可予外敷芙黄膏类,特别注意观察并及时处理患者合并上呼吸道感染的情况,体温升高者嘱其注意休息,科学补充水分,体温在38℃以上时,可遵医嘱给予清热解毒类制剂,可用薄荷水刮痧大椎等。夏季可食西瓜、冬瓜汤,尿酸不高者可饮绿豆汤。
心理护理:护士在与患者的接触中要以和蔼的态度采取心理疏导、解释、安慰、鼓励等方法做好心理护理。
康复指导:患者应避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等,生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。该病为系统性疾病,可累及各个器官系统, 临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿、反复腮腺肿大、眼睑反复化脓性感染、眼眦有脓性分泌物、非感染性器官损害、原因不明的肾小管酸中毒、慢性胰腺炎、高丙种球蛋白血症,应高度怀疑该病,进行自身抗体检查、眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。早期诊断,及时治疗,坚持治疗,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。
典型医案
范某,女,41岁。
初诊:1998年10月24日。
主诉:1997年6月13日,无明显诱因而出现四肢乏力、伴膝关节疼痛,继之出现呼吸困难,并逐渐加重,行气管切开,人工呼吸。经查血钾:2mmol/L,补钾6~10g/d后,恢复自主呼吸,停钾后则又出现呼吸困难。于7月14日转至上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科。诊断为肾小管酸中毒(继发性)。血浆蛋白电泳升高,泪腺唾液分泌功能下降,同位素腮腺显示: 腮腺功能明显异常,唇腺活检病理符合干燥综合征,尿可滴定酸测定: 肾小球性酸中毒,肾活检病理提示: 慢性肾小管间质病变,经肾病科和内分泌科诊断: 干燥综合征,低钾原因不明。医院给予复方环磷酰胺2片每日2次。保肾康4片每日2次,氯化钾1g,每日3次,治疗1年余。
1998年10月24日:刻下口干、眼干、阴道干燥、两膝酸痛。苔薄白燥,脉细,此乃肝肾阴虚,经脉痹阻。予以养阴活血。
处方: 甘枸杞子15g,制黄精15g,金刚骨40g,六月雪30g,扦扦活30g,川石斛10g,乌梅10g,生黄芪30g,淫羊藿15g,生地黄20g,桃仁10g,红花10g,玄参15g,知母10g,甘草6g。20剂,每日1剂,常法煎服。
1998年11月14日: 药后症情平平,两膝关节冷痛,口干欲饮,目涩,阴道干燥,纳呆,苔薄白、中有裂纹,脉细,此非矢不中的,乃力不及鹄,续予原方出入。上方加炒黄柏10g,女贞子15g,生地黄改30g,30剂,每日1剂煎服。
1998年12月17日: 药后两膝关节酸痛,阴道干燥减轻,但仍感口干,目涩,苔薄白燥,质淡紫,脉细。守原法损益之。①上方30剂,每日1剂。②金龙胶囊6瓶,2粒/次,每日 3次(患者环磷酰胺用完,但不愿继续服用,故改用金龙胶囊代替)。
1999年1月30日: 自加服金龙胶囊后,阴道干燥消失,唯口干,目涩减而未已,苔薄白, 质淡紫,脉细。
1999年2月14日: 自觉症状明显好转,无明显不适, 嘱其继续巩固治疗。
1999年5月29日: 复检各项检查均正常,嘱其坚持服药。予扶正蠲痹胶囊,4粒/次。每日3次。
2000年6月8日: 一直服用扶正蠲痹胶囊,口干、咽干、阴道干燥均已消失半年,生化检查: 无异常,临床缓解。
患者坚持服用扶正蠲痹胶囊1号、扶正蠲痹胶囊2号5年,2015年初随访,患者健康,临床治愈。
按:本案患者干燥综合征诊断明确,且来诊前并发肾小管酸中毒、间质性肺病等临床并发症,病情严重,西医治以免疫抑制剂、改善肾脏循环、补钾等对症处理,而患者临床痛苦不堪,生活能力下降,甚至随时有生命危险。来院中医治疗,方药选以枸杞子、女贞子、制黄精、金刚骨、川石斛、生黄芪、淫羊藿、生地黄等补益脾肾,配以桃红、六月雪、扦扦活清热解毒、活血通络,以改善肾功能。其中淫羊藿、生地黄的配伍,朱良春先生认为可有“替代激素样”作用,以便减少西药免疫抑制剂的毒副作用,治疗3个月后病情明显稳定、肾功能改善,免疫功能及生活质量明显提高,而此时患者西药复方环磷酰胺、硫唑嘌呤已快服完,患者希望用中药可以替代,此时朱婉华教授考虑鲜动物药可以增强和调节细胞免疫和体液免疫功能,故而第一次以金龙胶囊(由鲜动物药天龙、金钱白花蛇等组成)治疗风湿免疫类疾病, 患者服用1个月后,临床诸症明显好转,逐渐停用西药,且无病情反复,后坚持治疗一年余而获全效。
在临床实践中,我们逐渐积累了鲜动物药治疗重症风湿病的经验,完善了“益肾蠲痹法”的诊疗方案并提高了疗效,同时也说明“益肾蠲痹法”治疗方案独特优势,充分体现中医治疗的魅力。中医学认为,动物药属血肉有情之品,非一般植物药所能比拟,而鲜动物药除了保持药物的天然特性外,“生者尤良”,更具有独特的功效。是一种治疗多种癌症及自身免疫性疾病的中药制剂,具有补肾培元、解毒消肿、活血化瘀之功,可增强和调节细胞免疫和体液免疫功能,以及明显的抑癌作用。临床用于治疗肿瘤、风湿免疫相关的多种疑难病,均获良效。
(摘自《朱良春益肾蠲痹法治疗风湿病》)