本病是以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的一种结缔组织病,临床上分局限性和系统性硬皮病两种。局限性者硬化只限于皮肤,呈片状、带状或点状损害,多发生于头额、面颊及四肢等部位。系统性者根据病情轻重,又分肢端性和弥漫性两型,实质上两者属同一病,主要不同点在于肢端性硬皮病开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展较缓,预后较好。
本病的临床表现,早期皮肤紧张变厚,皱纹消失,呈非凹陷性水肿,皮色苍白或淡黄。随着病情发展,皮肤变硬,表面蜡样光泽,不能用手捏起,患处皮肤无汗,毛发脱落,色素沉着,间有感觉异常,并可产生手指伸屈受限,面部表情固定,口眼张闭困难,胸部紧束感。病至晚期皮肤萎缩变薄,如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦产生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,指端及关节处易出现难愈性溃疡。内脏受累则有吞咽困难、呕吐、腹泻、心律不齐、心力衰竭、呼吸困难、肌肉萎缩而无力、关节炎、高血压等症状,严重时可因急性肾衰竭而死亡。
现代医学认为本病属自身免疫性疾病,可能与遗传因素、血管运动神经障碍、胶原代谢异常、病灶感染有关。
本病诊断主要依据皮肤硬化、萎缩、特殊面容、吞咽困难、肺脏受损等。实验室检查有部分患者抗核抗体阳性。病理检查示胶原纤维肿胀,增殖硬化,小血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,汗腺位置上移,毛发皮脂腺减少或消失。X线检查可见肺食道及骨关节异常。
现代医学对本病尚无特效疗法,主张去除感染灶,加强营养,注意保暖,加强体育锻炼。还可酌情选用按摩、推拿、蜡疗、水疗、音频电疗等物理疗法。
硬皮病在祖国医学中多属皮痹、虚劳的范畴。其皮病机制为脾肾阳虚,卫外不固,腠理不密,加上风寒湿邪乘虚而入,阻于经络肌表血脉之间,以至气血运行不利,营卫失和,出现皮肤硬化如革状,筋失所养,则口限开阖不利,手僵足挺,重则状如尸蜡。总之,本病外因与风、寒、湿邪气有关,内因与脾肾阳虚、营卫气血不和有关。(秦万章 乔子虹)
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