大疱性皮肤病是指具有大疱性损害为主的一组皮肤疾病,本节重点涉及天疱疮、类天疱疮及大疱性表皮松解症。天疱疮可分为寻常型天疱疮、落叶性天疱疮、红斑性天疱疮、增殖性天疱疮等。天疱疮一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱,疱壁较薄而松弛,易破,破后形成糜烂面或结痂,尼氏症阳性。寻常型天疱疮临床表现口腔粘膜呈大疱,溃后呈糜烂或浅溃疡,自觉疼痛,进食困难;增殖型天疱疮皮损好发于皱折部,疱溃后疮面可呈乳头状增生,但易愈合;落叶性天疱疮可见水疱反复成片出现,疱破后结成干燥性痂片,痂片不断脱落如剥脱性皮炎样表现;红斑性天疱疮皮损局限于头面、颈、躯干上部正中,皮损系在红斑基础上出现水疱,疱溃后结成污褐色油腻性痂片,其下面为潮红湿润面。类天疱疮多发于老人,水疱好发于皱折部,水疱出现突然,疱壁厚,自觉痒。大疱性表皮松解症多发生在出生后不久的男孩,至青春期可能自愈,皮损常为轻度摩擦即发生大小不等水疱、糜烂、 结痂,数天后能自愈,留下色素沉着或萎缩性疤痕,损害好发于膝、肘腕、手指、足跟等处。 大疱性皮肤病的发病原因目前尚未明了,现代医学认为属自身免疫性疾病和遗传性疾病。 本病的诊断主要是结合病史、临床特点、组织病理及免疫荧光试验,一般诊断不难。 现代医学对大疱性皮映病治疗采用细心护理,防止继发感染及并发症。一般给予多种维生素、蛋白合成剂(苯丙酸诺龙等),纠正电解质紊乱。首选药物为皮质类固醇激素(如强的松、地塞米松口服或肌注等),还采用免疫抑制剂等。 祖国医学对大疱性皮肤病尚无一个确切命名,在明《外科启亥·天疱疮》中描述症状相当于现代医学的“天疱疮”,《外科心法要诀》将本类疾病定为“火赤疮”,清·陈远公著《洞定天奥旨》中又定名为“蜘蛛疮”。天疱疮发病病因大致是心火脾温内蕴,处感风热毒邪,阻于皮肤而成或病久湿火化燥,灼津耗气、胃液亏损以致气阴两虚、阴伤胃败。类天疱疮多系脾虚湿热蕴阻肌肤所致。大疱性表皮松解症系由先天不足脾肺虚弱,湿浊胎毒蕴阻肌肤,或日久脾肾二亏所成。(汝丽娟) |