第99章 突发性耳聋
突发性耳聋（以下简称突聋）是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋，又称暴聋。DeKlevn（1944年）首先描述此病，发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例的2%。两耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，也有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊。
一、病因
突聋病因不明，文献记载引起本病的原因共100多种，其中许多是罕见的。据Mattox(1977年)的意见，本病的原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素的联合。
（一）病毒感染 病毒感染是引起本病的最常见的原因。病毒感染循下述主要途径。
1．血行感染 病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。
2．经脑膜途径 病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。
3．经圆窗途径 病毒引起的非化脓性中耳炎，感染可经圆窗侵入内耳。
（二）血管病变 血管病变在突聋发病机制中有重要意义。Wilson指出由于部分或全部耳蜗血管堵塞引起的突聋的发病率还不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人认为血管病变在突聋致病原因中占3/4。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其他血管障碍，因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。其中除血管痉挛者外，其他预后均差，常致永久性聋。耳蜗耐氧力很弱，缺氧60s后耳蜗微音电位和神经动作电位就消失，如血流被阻30min，虽血流恢复，但耳蜗电位却不能恢复。大崎胜一郎借助放大55倍的皮肤粘膜显微镜观察到突聋病例中存在血管内“淤塞”现象，认为这种现象可能造成内耳微循环障碍而导致突聋。其病理生理机制是病理性血管内红细胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→渗透性增加、组织水肿、血液浓缩、小血栓形成→组织损伤。
（三）迷路膜破裂迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。此压力的改变引起迷路膜破裂的机制可从两方面理解。
1．外爆途径（图99-1）脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统，其中蜗小管可能起主要作用。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。
2．内爆途径（图99-2）耳咽管一鼓室压力骤增，压力向内直接作用于圆窗，或通过听骨链作用于卵圆窗，穿破圆窗膜或卵圆窗环韧带，有相似的内迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向连锁反应，导致突聋。
（四）膜迷路积水 一些轻、中度突聋，不论有无眩晕，可能是梅尼埃病的不同类型。突聋亦可能是梅尼埃病最先出现的症状。患者中最后发展为梅尼埃病者占5%～6.6%。突聋速尿试验阳性者占27%（3/11人）。速尿是一种快速利尿剂，应用后前庭水肿减退，可使前庭功能趋向正常。上述现象支持有些患者可能存在膜迷路积水。
图99-2 内爆途径
二、症状和体征
（一）耳聋此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。
（二）耳鸣 耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。
（三）眩晕 约2/5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕，其中约10%为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4～７天，轻度晕感可存在６周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为梅尼埃病。数日后缓解，不反覆发作。
（四）耳堵塞 耳堵塞感一般先于耳聋出现。
（五）眼震 如眩晕存在可有自发性眼震。
三、检查
（一）详细询问病史 病毒感染所致突聋病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻窦炎等，或与病毒感染者接触的病史，这些可发生在听力损失前几周。血管病变致突聋者可提供心脏病或高血压史，也可有糖尿病、动脉硬化、高胆固醇血症或其他影响微血管系统的系统性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或经历过气压改变的病史，如困难的排尿、排便、咳嗽、打喷嚏、弯腰、大笑等或游泳、潜水、用通气管或水下呼吸器的潜水或异常的飞行活动。
（二）全身检查应针对心血管系统、凝血系统、新陈代谢和机体免疫反应性。神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变，椎基底和大脑血管循环障碍，如摄内听道片和颈椎片、头颅CT扫描、眼底和脑血流图检查。王淑春等对104例突聋患者作了脑血流图检查，发现突聋患者脑血管功能状态较正常人为差。
（三）实验室检查 包括血象、血沉、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板计数等。血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量，还可考虑血糖、血脂、血氮和血清梅毒试验。
（四）耳镜检查 鼓膜常正常，也可微红。
（五）听力检查 纯音测听气骨导阈值上升，一般在50dB以上。听力曲线分型以平坦型为主，也有高频渐降型、高频陡降型或轻度低频下降型。阈上测听、言语测听、声阻抗测听、耳蜗电图检查及听性脑干反应用于鉴别耳蜗和蜗后损害、了解听力损失的性质、程度和动态。
（六）前庭功能检查 应包括变温试验、位置性眼震试验、瘘管试验、Romberg试验，必要时作眼震电图检查。八木聪明等报告51例突聋，初诊时50侧做位置性眼震检查，38例出现位置性眼震。48名作眼震电图检查，30例可见水平眼震。
四、诊断与鉴别诊断
根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。尤应与咽鼓管狭窄、梅尼埃病和听神经瘤相鉴别。
（一）咽鼓管狭窄不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣，酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感；此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同；听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线。因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗。还应注意两病可同时发生。
（二）梅尼埃病 突聋病人常伴有眩晕，但不反覆发作，仅一次发作导致耳聋而终结；无中低频听阈的动态变化；重振现象阳性率低。虽二者均可能有末梢前庭障碍，但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震。梅尼埃病几乎都有重振现象。
（三）听神经瘤 复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。
五、治疗
（一）一般治疗 患者尽可能住院治疗，卧床休息，限制水、盐摄入。
（二）营养神经类药物 应及早使用维生素A、维生素B1、维生素B12、谷维素及能量合剂（ATP、辅酶A、细胞色素C）等药物。
（三）血管扩张剂 主要用于血管病变引起的突聋。烟酸口服、肌注或静脉注射。1～2mg磷酸组胺加于生理盐水250ml或5%葡萄糖500ml中静滴（注意滴速及病人反应）。也有用0.1%普鲁卡因250～500ml静脉滴注。冯照远等报告用罂粟碱60mg溶于10%葡萄糖500ml中静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，隔3～5日开始第2疗程，一般3疗程。他治疗28例，24例有效。因罂粟碱为平滑肌解痉剂，有血管扩张作用。
（四）肝素有人提出突聋常常伴发于血液凝固性过高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破坏功能；尚有抗血管痉挛、减少血管渗透性等作用；其在体内可和组胺结合，限制组胺对细胞的破坏。小剂量肝素的应用已作为治疗突聋的常规用药。可作皮下、肌内或静脉注射，剂量因人而异。一般深部肌内注射每次100mg，8h一次。静注每次50mg，每4～6h一次。严重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中缓慢静脉滴注，24h总量不超过300mg，以延长并维持凝血时间于30min（Lee-White试管法）为准而调整剂量。但对有出血倾向、严重高血压及肝病患者慎用或忌用。双香豆素、双香豆素醋酸乙酯及丙酮苄羟双香豆素也有类似效果。
（五）低分子右旋糖酐 可降低血液粘稠度，减少红细胞凝集，改善毛细血管循环。可用10%低分子右旋糖酐500ml静脉滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。
（六）激素类药物 早期应用效果较佳，包括ACTH、强的松、强的松龙及地塞米松等。皮质激素对神经损害及病毒引起的蜗后聋有效。ACTH可使ATP分解为AMP，循环AMP可减少血小板凝集；ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同时肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共两周，可抑制或缓和血管炎。
（七）泛影葡胺（Urografin） 泛影葡胺是一种水溶性含磺造影剂。其静脉注射时不能通过血脑屏障，因而也可能不透过血耳蜗屏障。它对突聋的治疗作用可能是其分子填塞了毛细血管壁上的缺损，恢复了被破坏的血耳蜗屏障，使Na+、K+、ATP酶恢复活性，从而重建耳蜗电位，使听力提高。上海市第六人民医院耳鼻喉科用泛影葡胺治疗突聋35例，方法是用60%的泛影葡胺作静脉注射或加入5%葡萄糖溶液中作静脉点滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根据听力及有无药物反应，可渐增2ml，最大剂量10ml，20天为一疗程，注射总量80～160ml。8例同时应用丹参注射液。显效17例，进步7例，11例无效。用药前必须作碘过敏试验。
（八）混合氧治疗 二氧化碳是有效的血管扩张剂，吸入二氧化碳后脑血流量可增加30％～70%。动物实验示吸入10min、20min、30min后脑血流量增加，动脉供氧量增加，证实5%CO2加95%O2混合氧有利于改善脑的氧代谢。在脑血流量和动脉供氧量增加的情况下，耳蜗微循环也得到改善。Murata等报告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分压由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳还能促进氧从血红蛋白中分离，有利于将氧运送至局部缺氧区。马惟力等用混合氧治疗34例突聋，方法为每小时30min，每天7h，共3天，需继续者每天治疗4h。有效率71%。停止治疗后应用血管扩张剂以巩固疗效。
（九）高压氧治疗 李正延等认为高压氧治疗突聋的原理是①提高氧分压，增加血浆中物理溶氧量及血氧弥散率。因此，可迅速纠正组织缺氧。另外，气体的分压差越大，弥散的速度也越快。因此，越是缺氧的部位在高压氧压力下弥散至该处的氧量也越多。②在氧分压增高的情况下，心率减缓，脑血管收缩，动脉血压下降，脑血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，组织获氧仍然增加，而血管收缩却可改善或防止内耳组织水肿、渗出和出血。他们用此法治疗了100例突发性聋，有效率78%。
（十）星状神经节阻滞 性状神经节阻滞以引起内耳毛细血管反射性扩张，从而改善内耳循环。吴润身报告用星状神经节封闭治疗28例突聋，有效率75%。
（十一）理疗 微波治疗具有活血化瘀、改善内耳微循环的作用。吴润身用丹参注射液静滴，并用葛根汤内服及微波治疗15例突聋，有效率80%。