首页\中医书籍\西医备考\《呼吸病学》\
 《呼吸病学》 > 第十章 弥散性肺间质疾病

第二节 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,简称IPF),亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。

【病理】

肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实,有橡胶触感,有大小不等的囊肿凸出于肺表面,并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织结构有变形,肺泡表面细胞肿胀,呈正方或短柱形,肺泡壁增厚,内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润,随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现,部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩,毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展,肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展,故在同一视野中可看到各阶段的病理变化,即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

【临床表现】

以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检:呼吸浅速,两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭。

早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。

肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

治疗

在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg·d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用,疗程不少于1年。但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。

老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。

继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

 

缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閻戣姤鍊块柨鏇楀亾妞ゎ偄绻楅妵鎰板箳閹惧厖鐢婚梻渚€娼чˇ顐﹀疾濞戙垺鍤嬬憸鐗堝笚閻撴瑧绱撴担闈涚仼闁哄鍠栭弻娑欐償閿熺姴寮伴梺鍝勭灱閸犳挾妲愰幒妤€顫呴柣妯虹-娴滄劙姊绘担鍛靛綊顢栭崱娑樼闁归棿绶ょ紞鏍ㄧ節闂堟侗鍎愰柟顖滃仦閵囧嫰骞囬埡浣插亾濡も偓閳绘棃鏁撻敓锟�

婵犵數濮烽。钘壩i崨鏉戠;闁规崘娉涚欢銈呂旈敐鍛殲闁稿顑夐弻锝呂熷▎鎯ф閺夆晜绻堝铏规崉閵娿儲鐝㈤梺鐟板殩閹凤拷闂傚倸鍊搁崐鐑芥嚄閼哥數浠氭俊鐐€栭崹鐢稿箠閹版澘绠查柕蹇嬪€曠粻锝夋煥閺囨浜鹃梺钘夊暟閸犳牠寮婚妸鈺傚亞闁稿本绋戦锟�闂傚倸鍊搁崐鐑芥嚄閼哥數浠氱紓鍌欒兌缁垶銆冮崨瀛樺仼闁绘垼濮ら崑銊х磼鐎n偄顕滈柣搴墴濮婅櫣鎹勯妸銉︾彚闂佺懓鍤栭幏锟�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炴牠顢曢敃鈧壕鐟扳攽閻樺疇澹樼紒鐘靛█閺岀喖骞嗚閹界姵绻涢崨顖氣枅闁哄被鍔戦幃銈夊磼濞戞﹩浼�婵犵數濮烽弫鎼佸磻閻愬搫鍨傞悹杞扮秿濞戙垹绠i柣鎰缁犳岸姊洪幖鐐插姶闁告挻宀稿畷鏇㈠箻缂佹ḿ鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�婵犵數濮烽弫鎼佸磻閻愬搫鍨傞柛顐f礀缁犲綊鏌嶉崫鍕櫣闁活厽顨婇弻宥堫檨闁告挻鐩崺鈧い鎺戝枤濞兼劙鏌熺喊鍗炰喊妤犵偛绻橀弫鎾绘晸閿燂拷缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹妞嬪海鐭嗗〒姘e亾閽樻繈鏌熷畡鐗堟拱闁瑰啿鐭傚缁樻媴閸涘﹥鍎撻梺娲诲幖椤︾敻鐛箛娑欐櫢闁跨噦鎷�闂傚倸鍊搁崐宄懊归崶顒€纾婚柟鎵閸嬨倝鏌¢崘銊у闁搞劌鍊块弻鈩冨緞鐎e墎绌块悷婊呭鐢寮查幖浣圭叆闁绘洖鍊圭€氾拷闂傚倸鍊搁崐鐑芥倿閿曞倹鍎戠憸鐗堝笒绾惧綊鏌″搴″箲闁逞屽墮閸熸潙鐣烽崡鐐╂瀻闁归偊鍓欓獮鎴︽⒒娴h姤纭堕柛锝忕畵楠炲繘鏁撻敓锟�闂傚倸鍊搁崐宄懊归崶顒€纾婚柟鎵閸嬨倝鏌¢崘銊у闁搞劌鍊垮娲敆閳ь剛绮旈幘顔藉珔闁绘柨鍚嬮悡銉╂煟閺囩偛鈧湱鈧熬鎷�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炴牠顢曢敃鈧壕褰掓煕濠靛嫬鍔ょ紒鈧繝鍌楁斀闁绘ɑ褰冮埀顒傛暬瀵悂寮介鐔哄弳闂佺粯娲栭崐鍦偓姘炬嫹闂傚倸鍊峰ù鍥х暦閻㈢ǹ绐楅柟鎵閸嬶繝鏌曟径鍫濆壔婵炴垶菤閺€浠嬫倵閿濆啫濡烽柛瀣崌瀹曟帡鎮欑€涙ɑ顏熼梻浣芥硶閸o箓骞忛敓锟�缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹妞嬪海鐭嗗〒姘e亾闁诡垰顦甸幊鏍煛閸屾艾绨ユ繝鐢靛█濞佳囨偋韫囨洜鐭嗗┑鐘叉处閻撱儵鏌i弴鐐测偓鍦偓姘炬嫹闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炲鏁撻悩鑼槷闂佸搫娲㈤崹鍦不閻樼粯鐓欓柡澶婄仢缁ㄨ崵绱撳鍡欏⒌闁哄被鍔戦幃銈夊磼濞戞﹩浼�婵犵數濮烽弫鍛婃叏娴兼潙鍨傚┑鍌溓归弰銉╂煛瀹ュ骸骞楅柛瀣儐缁绘繃绻濋崒婊冣拪缂傚倸绉甸悧鐘诲蓟閵娾晜鍋嗛柛灞剧☉椤忥拷婵犵數濮烽弫鍛婃叏閻戝鈧倹绂掔€n亞鍔﹀銈嗗笒閸燁垶鎮甸鍡忓亾閻熺増鍟炵紒璇插暣婵$敻宕熼锝嗘櫇濡炪倖甯婄粈渚€顢旈敓锟�闂傚倸鍊搁崐鐑芥倿閿曞倹鍎戠憸鐗堝笒閸ㄥ倸霉閻樿尙鎳佸鑸靛姇缁犺霉閸忚偐鎳呯紒瀣箻濮婅櫣鎹勯妸銉︾彚闂佺懓鍤栭幏锟�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炲鏁撻悩鍐蹭画闁哄鐗冮弲婵堢矆婵犲洦鐓冪憸婊堝礈閻旂厧钃熸繛鎴烇供濞笺劑鏌涢銈呮瀻妞ゅ骏鎷�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炴饪伴崟顒€寮块梺鍦檸閸熺喖宕堕浣哄姸閻庡箍鍎辩换鎺旂矙韫囨稒鈷戦悹鎭掑妼濞呮劙鏌熼崙銈嗗 婵犵數濮甸鏍窗濡も偓閻g兘宕稿Δ鈧獮銏′繆閵堝倸浜鹃梺璇″灣閸嬨倕顫忛搹鍦煓閹煎瓨鎸搁幃宥夋⒑閻熸澘娈╅柟鍑ゆ嫹闂傚倸鍊搁崐鐑芥倿閿曗偓椤啴骞愭惔锝庢锤闂佹寧绻傞ˇ顖滃婵犳碍鐓欓柡澶婄仢缁ㄨ崵绱撳鍡欏⒌闁哄被鍔戦幃銈夊磼濞戞﹩浼�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓瀹曘儳鈧綆浜堕悢鍡樹繆椤栨粌甯舵い銉︾閵囧嫰骞欓崘鈺冪獧缂傚倸绉甸悧鐘诲蓟閵娾晜鍋嗛柛灞剧☉椤忥拷闂傚倸鍊搁崐鐑芥嚄閼哥數浠氭繝娈垮枟閿曨偆绮婚幋锕€鐓濋柡鍐ㄧ墕閸楄櫕銇勯顐㈡灓缂佸绻樺铏规崉閵娿儲鐝㈤梺鐟板殩閹凤拷闂傚倸鍊搁崐宄懊归崶銊х彾闁割偒婢€閻掑﹥绻涢崱妯哄闁告瑥绻愯灃闁挎繂鎳庨弳娆戠棯閹勫仴闁哄被鍔戦幃銈夊磼濞戞﹩浼�濠电姷鏁告慨鐑藉极閹间礁纾绘繛鎴旀嚍閸ヮ剦鏁嶉柣鎰綑濞堬絽顪冮妶鍡欏缂侇喖娴风划鍫ュ礋椤栨稓鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�闂傚倸鍊搁崐鐑芥嚄閸洖鍌ㄧ憸宥夘敋閿濆绀堝ù锝囨嚀鎼村﹪姊虹化鏇炲⒉缂佸鍨规竟鏇㈠锤濡や胶鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�闂傚倸鍊搁崐鐑芥嚄閸洖鍌ㄧ憸宥夘敋閿濆绀堝ù锝堟閻撴捇姊洪崫鍕枆闁告ǹ鍋愭竟鏇熺節濮橆厾鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�婵犵數濮撮惀澶愬级鎼存挸浜炬俊銈勭劍閸欏繐霉閸忓吋缍戠紒鈧径鎰闁圭⒈鍘鹃崢婊呯磽瀹ュ棛澧甸柡灞诲姂閹倝宕掑☉姗嗕紦缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹瀹勯偊娓婚柟鐑橆殕閸ゅ嫰鏌涢锝嗙缁炬儳顭烽弻锝夊棘閹稿孩鍎撻梺鎼炲妽缁诲牓寮婚妸鈺傚亞闁稿本绋戦锟�闂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓楠炲鏁嶉崟顓犵厯闂佽宕橀褔宕掗妸褎鍠愰柡鍐ㄧ墢瀹撲線鏌涢埄鍐姇闁哄懏鎮傞弻銊╂偆閸屾稑顏�闂傚倸鍊搁崐鐑芥倿閿曗偓椤啴宕稿Δ浣镐簵闂佸壊鍋侀崕杈╃玻濡や胶绠鹃柟瀛樼懃閻忊晝鐥幆褜鐓奸柡灞诲姂閹倝宕掑☉姗嗕紦闂傚倸鍊搁崐宄懊归崶銊х彾闁割偒婢€閻掑﹥銇勮箛鎾愁仱闁哄鐗犻弻锟犲炊閳轰讲鍋撻敐澶嬫櫜濠㈣泛顑嗗▍銏ゆ⒑鐠恒劌娅愰柟鍑ゆ嫹缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾圭紒瀣紩濞差亜围闁糕檧鏅滈鏃堟⒑瑜版帗锛熺紒璁圭節瀵偅绻濋崶銊у弳闂佺粯娲栭崐鍦偓姘炬嫹婵犵數濮烽弫鎼佸磿閹寸姴绶ら柦妯侯棦濞差亝鏅滈柣鎰靛墮鎼村﹪姊虹粙鎸庢拱缂佸鎹囬妴鍛存倻閼恒儳鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�闂傚倷娴囬褍霉閻戣棄纾婚柨婵嗩槸绾捐绻涢幋鐐冩岸寮搁弽銊х闁瑰瓨鐟ラ悞娲煛娴e壊鍎旈柡灞诲姂閹倝宕掑☉姗嗕紦闂傚倸鍊搁崐鎼併偑閹绢喖纾婚柛鏇ㄥ€嬪ú顏勎у璺猴功閺屽牓姊虹憴鍕姸婵☆偄瀚划鍫ュ醇閵夛妇鍙嗛梺缁樻礀閸婂湱鈧熬鎷�
闂傚倸鍊风粈渚€骞栭位鍥敃閿曗偓閻ょ偓绻濇繝鍌滃闁藉啰鍠栭弻鏇熺箾閸喖澹勫┑鐐叉▕娴滄粓宕橀埀顒勬⒑闂堟稈搴风紒鑼跺亹閼鸿鲸绻濆顓涙嫼闂佸憡鎸昏ぐ鍐╃濠靛洨绠鹃柛娆忣槺婢х數鈧娲樼换鍫ュ极閹剧粯鏅搁柨鐕傛嫹