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 《病理学》 > 第九章 呼吸系统疾病

第四节 气管支气管疾病

 

一、急性气管支气管炎

急性气管支气管炎(acute tracheo-bronchitis)是呼吸道常见疾病。在气候突变的季节容易发病,常继感冒、上呼吸道感染之后而发生,呼吸道局部防御功能削弱和全身抵抗力降低在发病中起重要作用。病毒(如鼻病毒、副流感病毒、腺病毒等)感染以及在病毒感染的基础上继发的细菌(如流感杆菌、肺炎链球菌等)感染常先引起上呼吸道炎症,并向下蔓延波及气管支气管粘膜,引起急性炎症。此外,吸入有害粉尘或气体(如二氧化硫、氯等)也可引起急性气管支气管炎。

【病理变化】

肉眼观,气管支气管粘膜红肿,表面粘附白色或带黄色的粘性分泌物,重症病例可见粘膜坏死和溃疡形成。组织学上,按其病变可分为:①急性卡他性气管支气管炎:粘膜呈斑状发红,表面覆有较稀薄的黄色粘性分泌物。若分泌物过多,造成支气管阻塞,则可引起通气障碍。②急性化脓性气管支气管炎:管壁呈化脓性炎症表现,炎症也可经细支气管管壁累及附近肺泡。患者常咳出黄色粘性脓痰。③溃疡性气管支气管炎:除感染因素外,也可因吸入有害气体、异物或胃内容物引起,大多仅发生表浅的粘膜坏死,坏死如较深则造成溃疡形成。炎症消退后,损伤程度轻者,粘膜上皮由粘膜基底层细胞增生而修复,气管支气管的结构和功能可恢复正常。损伤程度重者,管壁由疤痕修复,甚至引起支气管的疤痕性狭窄。

特殊类型的气管支气管炎包括白喉时的假膜性气管支气管炎和麻疹时的巨细胞性支气管炎等。

 

二、急性细支气管炎

急性细支气管炎(acute bronchiolitis)是指管径<2mm的细支气管的急性炎症。常见于4岁以下的婴幼儿,约90%的患儿在1岁以下。多在冬季发病,由病毒感染引起,主要是呼吸道合胞病毒,其次是腺病毒、副流感病毒,由腮腺炎病毒和流感病毒引起者较少。由于细支气管内腔狭窄,尤其是婴儿的小气道较成人更为狭窄,气流阻力增大,气流速度慢,故吸入的微生物易于沉积,加之,婴幼儿的特异性的非特异性免疫反应尚未成熟,支气管粘膜上的IgA水平较低,尚不能起保护作用,因而在感染呼吸道病毒后较成人更易患细支气管炎。由于细支气管内腔狭窄,管壁又无软骨支撑,发炎时易于阻塞或闭塞,因而患儿最突出的症状是喘憋性呼吸困难,严重者甚至可出现呼吸衰竭和窒息。

【病理变化】

细支气管粘膜肿胀,原呼吸上皮坏死脱落后,代之以增生的无纤毛柱状或扁平上皮,杯状细胞增多,粘液分泌增加,管壁内有淋巴细胞和单核细胞浸润。管腔内充满由纤维素、炎细胞和脱落的上皮细胞组成的渗出物,使管腔部分或完全阻塞,并可导致小灶性肺萎陷或急性阻塞性肺气肿。由于细支管管壁薄,炎症容易扩展累及周围的肺间质和肺泡,形成细支气管周围炎(peribronchiolitis)。如病变并不广泛,且其损伤程度不重,炎症消退后,渗出物被吸收或咳出而愈复。少数患者可因管壁的瘢痕修复,管腔内渗出物发生机化,使细支气管阻塞,形成纤维闭塞性细支气管炎(bronchiolitis fibrosa obliterans)。

 

三、支气管哮喘

支气管哮喘(bronchial asthma)是由于过敏反应或其他因素引起支气管弥漫性痉挛,出现发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难等典型症状的一种慢性疾病,也可视为慢性阻塞性支气管炎的一种特殊类型。

【病因和发病机制】

本病的病因较复杂,发病机制还未完全明了。目前一般认为,本病是在支气管反应性增高的基础上由于变应原或其他因素激发介质释放,引起支气管平滑肌痉挛性收缩所致。至于支气管反应性增高,则可能是与遗传有关的支气管β-肾上腺素受体封闭或敏感性降低所致。β-肾上腺素受体(腺苷环化酶)受刺激时,腺苷环化酶被激活,使细胞内ATP形成CAMP,从而抑制介质的形成和释放,使支气管舒张。当β-肾上腺素受体封闭或敏感性丧失时,支气管受刺激后易发生支气管痉挛。关于发病机制,目前公认的是本病属Ⅰ型变态反应。激发Ⅰ型变态反应性哮喘的变应原较多,如花粉、屋尘、尘螨、动物皮屑、霉菌、某些食品、药物、某些工业粉尘及气体等。当抗原进入机体后,诱发B细胞产生较多的IgE,并结合到靶细胞(气道粘膜内的肥大细胞)上,当再次接触同种抗原时,抗原与IgE发生桥联反应,催化肥大细胞膜上的花生四稀酸代谢过程,通过环氧化酶途径生成前列腺素和血栓素A2(TxA2);通过脂质氧化酶途径生成白细胞三稀(LTs),肥大细胞脱颗粒后还能释放组胺、5-羟色胺及嗜酸性粒细胞趋化肽等介质,引起弥漫性支气管平滑肌痉挛,粘液分泌增多以及管壁上嗜酸性粒细胞浸润。其他因素,如呼吸道感染、寒冷空气、刺激性气体和精神因素等亦可诱发哮喘发作。

【病理变化】

肉眼观,肺过度膨胀,柔软疏松而有弹性,支气管管腔内含有粘稠痰液和粘液栓,偶尔可有支气管扩张。镜下,可见粘膜上皮层中杯状细胞增多,粘液腺增生,粘膜的基底膜增厚并发生玻璃样变,管壁平滑肌肥大,粘膜下及肥厚的肌层内有嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润。管腔内有粘液栓填塞。粘液栓中往往可见尖棱状Charcot-eyden结晶(嗜酸性粒细胞膜蛋白成分)及Curschmann螺旋,此乃崩解的细胞和粘液成分一起构成的螺旋状粘丝。

 

四、支气管扩张

支气管扩张(bronchiectasis)是指支气管的持久性扩张,多发生于肺段以下Ⅲ~Ⅳ级小支气管。病程多呈慢性经过,患者出现慢性咳嗽、咳大量脓痰或反复咯血等症状,支气碘油造影是临床确诊支气管扩张的重要检查方法。

【病因和发病机制】

支气管扩张的发病基础多为支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞。炎症造成阻塞,阻塞又导致感染,互相影响,管壁的慢性炎症破坏了管壁的平滑肌、弹力纤维,甚至软骨,从而削弱了支气管管壁的支撑结构。当吸气和咳嗽时管内压增高并在胸腔负压的牵引下引起支气管扩张,而呼气时却又因管壁弹性削弱而不能充分回缩,久之,则逐渐形成支气管的持久性扩张。此外,支气管扩张患者血浆免疫球蛋白、类风湿因子及免疫复合物水平升高,肺组织内支气管相关淋巴组织显著增生,免疫组化检测证明,其中T细胞和B细胞均明显增多,表明在支气管扩张时局部体液免疫和细胞免疫应答增强,呈现超免疫状态。而且,在支气管上皮及增生的淋巴组织中,表达降钙素和5-羟色胺的神经内分泌细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和免疫系统参与。少数先天性支气管扩张病例是因支气管壁发育障碍使管壁薄弱所致,部分病例还可伴有肺发育不全、胰腺囊性纤维化或其他畸形。Kartagener综合征就是支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位三者并存,患者因粘液纤毛排送系统缺陷,易发生呼吸道感染而促进支气管扩张发生。

【病理变化】

肉眼观支气管扩张多发生于一个肺段,也可在双侧多个肺段发生。病变支气管可呈圆柱状或囊状扩张。扩张支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下(图9-8),亦可呈节段性扩张。扩张支气管的数目多少不等,圆柱状和囊状扩张可同时并存,甚而使肺呈蜂窝状。扩张的管腔内常潴有黄绿色浓性或血性渗出物。有的管壁可见因粘膜肥厚而形成的纵行皱襞。周围肺组织常发生程度不等的肺萎陷、纤维化和肺气肿。先天性支气管扩张常呈多囊状。

镜下支气管壁呈慢性炎症改变并有不同程度的组织破坏,或仅见不完整的平滑肌、弹力纤维或软骨片,甚或完全消失。支气管粘膜常有鳞状上皮化生(图9-9)。有些区域支气管周围新生的小气道上皮增生。支气管周围的淋巴组织明显增生。支气管周围的纤维组织也增生,逐渐发生纤维化、瘢痕化。

支气管扩张症

图9-8 支气管扩张症

肺切面,可见多数支气管显著扩张

支气管扩张症

图9-9 支气管扩张症

支气管管壁呈现慢性炎症变化,粘膜上皮伴鳞状上皮化生

【合并症】

支气管扩张常因伴发化脓性感染而并发肺脓肿、脓胸、脓气胸。若经血道播散可引起脑膜炎、脑脓肿等。当肺广泛纤维化累及肺毛细血管床或形成支气管动脉与肺动脉分支吻合时,则可导致肺动脉高压,引起肺心病。此外,在支气管鳞状上皮化生基础上可发生鳞状细胞癌。

 

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