系统性硬化症 ( systemic sclerosis，SSc) 是一 种原因不明的弥漫性结缔组织病，以微血管病变、 广泛纤维化和自身免疫功能异常为主要特点。临床 表现以皮肤肿胀，继而增厚变硬，最后萎缩为主， 同时累及消化道、肺、心、肾等多个内脏组织器 官 ［1 ］ 。目前现代医学治疗该病尚无特效药物，主 要应用血管扩张剂等药物改善血管异常，糖皮质激 素、免疫抑制剂等进行免疫调节治疗，以及抗纤维 化治疗等，以改善患者的临床症状 ［2 ］1904 。相对其 他结缔组织疾病，系统性硬化症更易累及肺，产生 间质性肺炎、肺动脉高压等继发病变，亦是该病患 者死亡的主要原因 ［3 ］ 。 系统性硬化症属中医学 “痹证” “皮痹”范 畴 ，《素问·痹论》对其有较详尽的病机概括，除 熟知的 “风、寒、湿三气杂至，合而为痹”以外， 亦记载了 “营卫不从”与痹证发生的密切联系， 所谓 “逆其气则病，从其气则愈，不与风、寒、 湿气合，故不为痹” ，指出当营卫运行失常之时， 风、寒、湿邪乘虚内侵，发为痹证 。 《素问·逆调 论》则言 : “荣卫俱虚则不仁，且不用” ，认为当 营卫俱虚，则会皮肤麻木，萎而不用 ［4 ］ 。营气自 水谷之精而化，可 “荣四末”以营养周身肌肤爪 甲，卫气则可 “循皮肤之中，分肉之间” ，以温煦 体表、防御外邪，两者与皮毛腠理关系极为密切。 《注解伤寒论》曰 : “身冷者，卫气不温也; 肤硬 者，营血不濡也。 ”身冷、肤硬正是系统性硬化症 最常见的临床表现。从该病而言，病变早期多在皮 肤肌腠之间，而肺主身之皮毛，生理上肺与皮毛相 生相应，病邪更易从皮肤经腠理内应于肺，导致肺 间质的改变 ［5 ］ ，故调和营卫、疏通气血在该病的 治疗中尤为重要。以下试从人体营卫运行的正常生 理基础、营卫不从导致的系统性硬化症合并肺间质 改变不同阶段的中医病机，以及调和营卫等方面进 行相关论述。
1 营卫运行的正常生理基础
1. 1 营卫的生成及运行
《素问·痹论》描述了营卫的生成，曰 “荣 者，水谷之精气也 ” ; “卫者，水谷之悍气也” ，其 中营气是由水谷精微中精华部分化生而来，卫气则 源于其中的悍烈部分，营卫二气皆赖于中焦充养。 关于营卫的运行 ， 《灵枢·卫气》曰 : “其浮 气之不循经者，为卫气; 其精气之行于经者，为营 气” 。卫气慓疾滑利，行于脉外 ， “循皮肤之中， 分肉之间，熏于肓膜，散于胸腹” ; 而营气清纯精 专，行于脉中，其 “循脉上下，贯五脏，络六 腑” 。与营卫关系最为直接的脏腑为中焦脾胃与上 焦心肺，其中脾胃为其生成之源泉，而心肺则是调 节其循行的关键 ［6 ］ 。两者运行周身 ， “营周不休， 五十而复大会” ，且交感互通 ， “阴阳相贯，如环 无端” 。
1. 2 营卫的生理作用
《灵枢·邪客》曰: 营气可 “泌其津液，注之 于脉，化以为血，以荣四末，内注五脏六腑” ，即 其可化生血液，有滋润、濡养之功。卫气则 “温 分肉，充皮肤，肥腠理，司开阖” ，具有温煦、卫 护体表，抵御外邪侵袭之效。营卫关系正常即为营 卫调和，可调节体温、血液运行、津液代谢及肢体 运动与平衡等。脾胃为营卫之气生成的本源，周身 气机升降之枢纽，营卫的正常运行则反向调节脾胃 的功能，继而协其畅达五脏气机输转 ［7 ］ 。
2 系统性硬化症合并肺间质改变的病情演变与营 卫失调的关系
营卫与系统性硬化症合并肺间质改变的相关性 主要体现在营卫的生理作用方面。正常状态下，营 卫和调，彼此互根互用，相互制约而协调，共同维 持人体正常的体温、代谢与运动。系统性硬化症的 早期主要表现为皮肤的改变，后期出现内陷脏腑， 肌肉痿痹，伴随皮肤由肿胀期、硬化期到萎缩期的 改变，均与营卫失调密切相关，所谓 “营卫失调， 百病乃生” ［8 ］ 。以下根据系统性硬化症合并肺间质 改变不同阶段病变特征，从营卫失调角度对其病机 进行相关分析。
2. 1 初期: 卫阳不足，寒邪相攻，营阻则胀 对于多数系统性硬化症患者初期可仅表现为雷 诺现象，雷诺病又称肢端动脉痉挛症，表现为四肢 远端皮肤出现苍白、发绀和潮红三相反应，可伴有 疼痛、麻木感，多在接受寒冷刺激后诱发 ［9 ］ 。初 期系统性硬化症患者皮肤多表现为非凹陷性、硬性 肿胀，常从肢体远端开始 ［10 ］2636 －2637 。本病早期累 及呼吸系统时，症状多缺乏特异性，其胸部影像学 可表现为正常，或仅有轻度间质纹理增厚 ［2 ］ 。 早期系统性硬化症的表现主要为 “胀”“寒” ， 病机主要为寒邪入经，卫虚营阻，病变主要在四 末、分肉、皮肤。卫阳不足不得御寒，则易导致寒 气入经，侵淫肌腠脉络 。《灵枢·胀论》 曰 : “营卫 留止，寒气逆上，真邪相攻，两气相搏，乃合为胀 也” ，寒邪与正气相攻，闭阻营气，则导致肌肤质 硬肿胀。所谓 “寒气入经而稽迟，涩而不行，…… 客于脉中则血不通” ( 《素问·举痛论》 ) ，寒性凝 滞，凝涩气血，更助硬肿之势。而营郁气阻，阳气 不得随血运达于四末，同时外寒侵内，亦损于阳 气，则卫气外不得温煦，营气内不得四达，故肢体 出现冷凉苍白，甚者伴麻木、青紫等血瘀表现。此 时一般影响于肺的宣降功能，可伴肺部津液代谢障 碍，从而导致轻度的干咳等呼吸道症状。
2. 2 中期: 营卫瘀滞，肌肤不荣，肺气痹阻 该病中期皮肤多由先前之肿胀渐而变厚且硬， 与皮下组织相互牢结，不易提捏，皮纹消失，可呈 现蜡样光泽的皮革样变，患区无汗或少汗 ［10 ］2638 。 由于皮肤与关节紧贴，可使得患者活动受限。此期 可出现明显的肺部受累，多表现为肺间质纤维化， 出现双肺底及胸膜下的网状结节影。病理可呈现间 质水肿、肺泡间隔内炎症细胞浸润 ［2 ］1905 －1906 。患者 出现呼吸困难、干咳等表现。伴随消化系统出现间 歇性胃脘灼热、纳差腹胀等不适。
随着营气阻滞愈发严重，导致营卫瘀滞不通， 产生的痰瘀等病理产物开始内攻脏腑，最先累及于 肺。主要表现为肌肤的不荣以及脏腑功能尤其是 肺、脾两脏功能的失调。此时患者本已虚弱的卫气 亦出现瘀滞 ，“司开合”功能完全丧失，对汗液的 调节失常，且加之病变区域营阴内阻，汗液亦滋化 无源，故皮肤干燥、无汗。津血停滞，化为痰瘀， 停滞局部则导致色素沉着而色黑 ［11 ］ ; 阻于皮下， 则失肌肤原本之柔润弹滑之质，甚则毒邪趋筋附 骨，使之屈伸不利。肺外合皮毛，朝百脉，主治 节 ，“皮痹不已，内舍于肺” ，其痰瘀毒邪先舍于 肺，加之原有的肺部气机不畅，可导致肺气痹阻， 咳嗽加重，呼吸困难。营卫之瘀滞亦导致脾胃功能 失常，故食则腹胀，纳运不佳。
2. 3 晚期: 营卫皆损，痰瘀互结，肺痿已成 随着病情进展，该病最终可出现皮肤及肌肉变 薄、萎缩硬化，贴于骨骼。肌肉关节可出现失用性 萎缩，伴有骨质疏松、指端骨溶解等表现，易并发 感染。而患者肺部随着成纤维细胞增生以及胶原蛋 白的沉积，无效通气腔增加，肺部网格、蜂窝样改 变逐渐发展至中上肺，肺弥散功能严重下降，可伴 肺动脉高压表现。常伴发上消化道出血、肠梗阻、 肠套叠等继发病变。严重者病及心肾，导致心肾功 能衰竭等，预后不良 ［10 ］2639 。 该病晚期，营卫不断瘀滞，营血亦失其功能， 而凝滞为痰瘀，由于痰瘀同源互化且与气机密切相 关，病理上交相为患，互为因果 ［12 ］ ，最终导致 “痰挟瘀血，遂成窠囊 ”( 《丹溪心法》 ) 的难复局 面。主要特点为肌萎骨损，同时伴肺、脾、心、肾 多脏腑功能萎败。此时肺部痰瘀互结，肺部正常津 血亦化为痰瘀，主气、司呼吸功能完全破坏，肺痿 已成。如 《灵枢·刺节真邪》所言 : “宗气不下， 脉中之血，凝而流止” ，肺气不得助宗气之生成， 亦使周身血运愈发不畅，使得肌腠筋骨无所滋养，骨痿肉消。肺 “受百脉朝会” ，在气血运行上与心 脏相互为用 ［13 ］ ，肺之病损渐及于心，导致心气不 足、心血瘀阻之变。脾胃功能则进一步失于健运， 影响于大肠、小肠，饮食难化，气血乏源，心脉无 以濡养，心血暗耗，导致心之气血阴阳亏损 ［14 ］ 。 “五脏之伤，穷必及肾” ［15 ］ ，最终导致肺、心、脾、 肾萎败的难复局面。
3 从调和营卫角度治疗系统性硬化症合并肺间质 病变
3. 1 早期: 补卫调营散寒，宣畅肺之气机 该病早期多因卫气不足，感受寒邪所导致，症 状可见肤冷、肿胀、畏寒、局部汗出减少等，治疗 上当重视温补卫阳，散寒通营。可选用桂枝汤类方 加减，佐以宣补卫气之品 ［11 ］ ，以桂枝辛温解肌， 散寒温经，宣畅肺气; 配芍药敛阴和血，调和营 卫，开通玄府，使汗出邪散; 并加之生黄芪补益肺 脾之气以助卫阳温分肉、实腠理、复卫气。
3. 2 中期: 行营卫之滞涩，化已成之痰瘀 当中期以营卫瘀滞、痰瘀阻络为主要病机时， 症状主要为皮肤硬化、色黑，可伴咳嗽、胃脘不适 等。治疗上当以行气血化痰瘀、畅达营卫为主。气 血得温则行，得寒则凝，故仍应以温经化瘀为主， 方可选当归四逆汤加减 ［16 ］ 。其中当归行血养血， 细辛通行经气，温肺化痰，桂、芍通卫养营。同时 应注意，痰瘀亦有阻滞气机之弊，可郁而化热，因 实致虚，易灼伤肺之气阴，当酌情清降虚火，顾护 阴液，方中通草有清上热、利下湿之功，另可加麦 门冬汤类方，以麦冬、人参滋阴润肺胃，佐半夏降 逆浊气 ［17 ］ 。热象明显时，可少伍生地黄、赤芍等 品，以清热养阴 ［18 ］ 。
3. 3 晚期: 健中焦补营卫，益心肾以固本 晚期多为营卫俱亏、正虚络瘀之象，病可见皮 薄肢痿、肌肤黧黑，且晚期病及心肾，可见心肾亏 虚之象，此时当以固本为要，佐以通化之品。中焦 作为营卫之化源，当先补之，同时可起到培土生金 之效，以复肺之功用，可选四君子汤、补中益气汤 等方加减。而肾为先天之本，治疗也应加重温肾之 力，如熟地黄、炮附子、淫羊藿等 ［19 ］ 。
4 小结
系统性硬化症合并肺间质改变作为一种结缔组 织相关性间质性肺炎，起病隐匿，治疗困难，西药 疗效有限，且不良反应较多 ［20 ］ 。治疗上应同时选 用中西医治疗的方法，可达到更佳的疗效。本病营 卫不从的病机贯穿病程全部，而在不同病情阶段， 营卫存在不同的病机变化。调和营卫应作为该病的 基本治疗原则，临床上可根据病情、病程差异，在 “补 ”“通”两端中各有侧重。
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作者：李燕村 张宗学 张伟