首页>中医秘方>儿科>正文

进行性肌营养不良(秘方数:2)


进行性肌营养不良 
(方数:2)

    本病是一种家族遗传性的,以一定随意肌变性逐渐进行,终至萎缩而不能运动为特征的疾病。由于发病年龄的早晚、变性肌肉的部位等差异,本病的临床表现可以分若干类型,而其中以假性肥大型为最多。本病在婴儿期起病者甚少,一般在五六岁时开始发病。患儿通常先觉得下肢无力,步行摇摆如“鸭步”,容易跌跤。上楼梯困难是本病的早期主要症状之一,由于大腿的伸肌衰弱,无力抬举躯干上升,患儿必须一手抓住楼梯的栏杆,另一手撑在大腿上面,以帮助膝股关节伸直。这种病儿从仰卧爬起到直立,有一连串典型的动作,即先翻身成俯卧位,屈起膝关节和股关节,并用上肢支撑躯干成俯跪位;然后将四肢伸直以支撑躯干,再持双手撑在小腿前,使身体成深鞠躬状;以后再把双手沿着小腿、膝、大腿上移,以帮助骨盆和大腿的伸肌,使躯干渐渐直立起来。这一连串典型的动作,多在本病的中期出现。由于肩、臂肌肉无力,患儿举臂时,肩胛骨内侧远离胸壁,宛如鸟翼。当医护人员试图自两腋将患儿举起时,病儿的两臂向上滑脱,肩胛高耸至耳,而躯干则有向下滑落的趋势。腱反射早期存在,以后逐渐减弱,终至消失。但病儿的感觉始终正常,大小便能自己控制,不出现肌肉颤动。本病初期,有少数肌肉常呈假性肥大,其余肌肉则开始萎缩,到后来假性肥大的肌肉也萎缩,患儿日益衰弱。病程一般5一10年,能生存至青春期者不多。
    本病由于家族性遗传因素引起肌肉的代谢障碍而致病。
    对于本病的诊断,除典型的症状外,有五点值得注意:(1)病肌先出现在四肢近端,左右对称。(2)早期有假性肌肥大,以腓肠肌最多见。(3)皮肤感觉正常,没有肌肉颤动。(4)病情持续发展,但进行缓慢。(5)家族中常有同患此病者。同时患儿血清中醛缩酶与肌酸激酶活力增强,有助于早期诊断。
    西医治疗本病,常试用加兰他敏或三磷酸腺管肌肉注射。有人主张用乳酸钠0.5一1.0克作成1/6克分子溶液每日静脉注射,认为能增强肌力,减轻假性肥大。或使病情停止,也有人主张用甘氨酸、谷氨酸、维生素E等,疗效均不肯定。
中医认为本病属“痿证”范畴。所谓痿,即筋骨肌肉柔软无力,渐至痿缩的证候。肾主骨,肝主筋,脾主肌肉,故中医治疗本病多从补益肝、肾、脾三脏入手。同时再配合针灸、推拿,以利气血之流通。
    中医认为本病属“痿症”范畴。所谓痿,即筋骨肌肉柔软无力,渐至痿缩的证候。肾主骨,肝主盘,脾主肌网,故中医治疗本病多从补益肝、肾、脾三脏入手。同时再配合针灸、推拿,以利气血之流通。(吴敦序)

方     名

参芪鹿地汤

马钱复痿灵

上一篇:新生儿溶血症(秘方数:4)

下一篇:新生儿脐炎(秘方数:2)

返回首页

相关

推荐

站内直通车

首页偏方养生方剂书籍中药秘方药图疗法药方方集视频穴位内科外科妇科男科口腔喉科 鼻炎眼科耳科儿科肠胃泌尿肝胆肛肠骨科神经呼吸皮肤肿瘤美容保健延寿心脑
返回顶部