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 《神经病学》 > 第六章 脊髓疾病(diseases of spinal cord)

第二节 脊髓压迫症(compression of the spinal cord)

脊髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。

【病因】

依病变的解剖部位可分为三类。

一、脊柱疾病:

可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。

二、椎管内脊髓外病变:

如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。

三、脊髓内病变:

如肿瘤、结核瘤、出血等。

【发病机理】

病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根,或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻,引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言,慢性压迫常先损害锥体束,其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔,使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍,并可引起脑脊液成分的异常。

【临床表现】

临床表现因病变性质的不同和病灶所在部位、发展速度、波及范围的不同而异。如脊髓肿瘤通常发病缓渐,逐渐进展;脊椎转移癌及硬脊膜外脓肿常引起急性压迫症状;脊椎结核所致的脊髓压迫症状可缓可急。一般而言,其临床症状的发展过程为:

一、脊神经根受压症状:

常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛,并可放射到相应的皮肤节段,当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧,适当改变体位可获减轻,这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷,根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区,倘功能受损时,则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时,可刺激和损害脊神经前根,引起节段性肌痉挛和肌萎缩。

二、脊髓受压症状

(一)运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状,表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时,引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变,先从一侧开始,后再波及另侧;急性病变,常同时波及双侧,且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪),一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。

(二)感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时,引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路,则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变,痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变,痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。

(三)反射异常。病灶部位的反射弧受损,则该节段内的正常生理反射减弱或消失,有助于定位诊断。一侧锥体束受损时,病灶部位以下同侧的腱反射亢进,腹壁反射和提睾反射迟钝或消失,病理征阳性;当双侧锥体不受波及时,病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。

(四)植物神经功能障碍:病变水平以下皮肤干燥、汗液少,趾(指)甲粗糙,肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变,早期排尿急迫不易控制;如为急剧受损的休克期,则自动排尿和排便功能丧失,以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。

脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程,这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。

三、脊椎症状:

病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。

四、椎管梗阻:

压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动,奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色,蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重,对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心,以免症状加重,引起呼吸肌麻痹。

五、影象学征象:

凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查,应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊。脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象,如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值,且对病变性质也能在所提示。脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值。脊椎CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。

【诊断和鉴别诊断】

一、是否为压迫性脊髓病

压迫性脊髓病症状发展完全后诊断不难。慢性压迫性脊髓病起病缓慢,逐渐进展,病灶常从一侧开始,早期有根痛症状,以后由脊髓部分受压而发展至横贯性脊髓损害症状;急性脊髓压迫症起病急,常在短期内表现为脊髓横贯性损害。脊髓压迫症常有椎管梗阻,并有各种影象学异常所见。

当本病早期仅有神经根痛时,应注意与脊神经根炎、神经痛性肌萎缩、前斜角肌综合征等区别。此外,胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾结石、胃十二指肠溃疡等内脏疾病也可误认为根痛,应注意排除。

当脊髓受压时,应与急性脊髓炎、多发性硬化症、运动神经元病、亚急性联合变性、脊髓空洞症等脊髓的炎性、变性等疾病相区别。可参阅有关章节。

二、压迫性脊髓病变的定位

可根据临床症状的发展过程,神经系统的阳性体征以及有关辅助检查的阳性所见进行纵横两方面的定位。

纵定位:主要在于确定压迫性病变的上界。其中以神经根痛和感觉过敏的部位、感觉障碍的平面及脊柱压痛部位参考价值最大,反射改变和肌萎缩也有一定意义。确切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影等神经影象学诊断。

横定位:主要在于区分髓外和髓内病变。髓内病变的根痛少见,痛温觉障碍多自上向下发展,有时可有鞍区感觉保留,感觉分离,节段性肌肉瘫痪和萎缩多见,锥体束性瘫痪出现晚而轻,膀胱直肠障碍出现较早,椎管梗阻较晚,脑脊液蛋白含量可无异常。髓外病变的早期常有根痛,感觉障碍自下向上发展,无鞍区感觉保留,锥体束性瘫痪明显,通常有由半横贯发展到横贯损害的过程,椎管梗阻早而明显、脑脊液蛋白含量多有明显增高。

三、压迫性脊髓病变的定性

(一)肿瘤:脊椎的恶性肿瘤或转移癌常有剧痛,发病后进展快,一般情况差,可找到原发病灶,脊椎X片有阳性发现。脊髓肿瘤起病缓慢,先有根痛,而后出现脊髓半横贯及全横贯损害症状。

(二)炎症:脊柱结核以胸椎最多见,有背痛、运动受限、脊椎压痛,可突发瘫痪,X片可见椎体破坏,椎间隙变窄和椎旁寒性脓疡阴影,以及身体其它部位的结核灶。硬脊膜外脓肿,病前常有皮肤或全身化脓性感染史,病程急或亚急性,有全身中毒症状,局部疼痛明显,压迫平面常迅速上升,脑脊液可有炎性改变,脊髓相应节段硬脊膜外穿刺可发现脓液。脊髓蛛网膜炎好发于成年人,病前常有外伤、感染等历史,一般起病较缓慢,病程迁延而常有反复,体征零乱、弥散而多样化,脊髓造影可有烛泪状表现。

(三)脊柱、脊髓外伤:有明确外伤史,症状紧见于外伤之后。脊柱X线检查可有相应的阳性征象。

(四)脊柱变性或先天畸形:颈椎病的骨质增生和椎间孔狭窄,可产生神经根压迫症状;椎间盘变性椎间隙狭窄、突出的纤维环软骨化或骨化、以及硬膜或黄韧带增厚,可使椎管管腔狭窄而阁下脊髓压迫症状,病人常有颈疼痛和活动受限,X线检查有助诊断。急性椎间盘脱出,以腰段最常见,颈段次之,胸段偶见,一般均在负重,扭伤后迅速起病。颈、胸段椎间盘脱出可产生颈髓或胸髓的压迫症状,腰段中央型椎间盘脱出引起马尾神经根压迫症状,脊椎CT等影象检查可确诊。脊柱发育畸形,脊柱来重后弯和侧弯等也可引起脊髓受压,可通过临床检查和X一拍片诊断。

(五)脊髓血管病:脊髓血管畸形可引起短暂或持续的根性疼痛和瘫痪,常有明显复发缓解,有时因突然脊髓网膜下腔出血而始被发现,脊髓血管造影可协助确诊。

【治疗】

一、病因治疗:

针对病因进行手术或(和)药物等治疗。

二、对症治疗:

保持皮肤干燥,避免发生褥疮,保持大小便通畅,防止尿路感染,对瘫肢进行按摩、锻炼;如为高位瘫痪、注意护呼吸机能和预防肺部感染。