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 《默克家庭诊疗手册》 > 第二十一章 皮肤疾病

第196节 大疱性皮肤病

很多疾病和损伤都能引起水疱,但三种自身免疫性疾病:天疱疮、大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎最为严重。在自身免疫性疾病中,本来用于对付体外侵入者(如感染)的免疫系统,错误地对自身的正常组织起作用,引起皮肤损害。

 

天疱疮

天疱疮是一种少见的、有致死危险的皮肤病,在皮肤、口腔、阴道、阴茎包皮和其他粘膜上出现大小不等的水疱。

天疱疮通常发生在中老年人,儿童极少发生。本病可能是由自身免疫性疾病导致表皮细胞间的连接破坏而引起。

【症状】

天疱疮的特征很明显,大小不等的、松弛、充满液体的水疱,某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。

水疱常出现在口腔,不久破溃形成疼痛性溃疡。接着出现更多的水疱和溃疡,直到整个口腔粘膜受累。皮肤受累情况相似,水疱首先出现在正常皮肤,然后破裂、留下裸露、结痂的创面。水疱分布很广,一旦破裂,很容易感染。

【诊断与治疗】

常规的显微镜检查和皮肤标本的免疫抗体检查可确诊。

治疗的首要目的是制止形成新的水疱。用皮质类固醇激素如口服强的松,能部分抑制免疫系统,达到治疗目的,但其代价是更容易感染。通常在最初7~10天给予大剂量皮质类固醇,以后慢慢减量。为控制病情,常常需要服药数月甚至数年。

也可用其他抑制免疫系统的药物,如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和金盐,以减少皮质类固醇剂量。然而,这些药物都有副作用,免疫抑制剂也可与血浆交换法同时使用,血浆交换法可从血液中过滤出抗体。

裸露的皮肤表面需要类似烧伤的特别护理。抗生素和其他药物用来治疗水疱破裂后的感染。可用浸透凡士林的敷料或其他种类的敷料保护裸露、渗液的皮肤。

 

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种引起大疱的自身免疫性疾病。

大疱性类天疱疮虽然没有天疱疮那样危险,但也能持续很长时间,常见于老年人。

水疱为紧张的大疱,水疱间的皮肤潮红或肿胀。水疱通常不出现在口腔内。大疱性类天疱疮一般有瘙痒,最初,瘙痒和荨麻疹可能是唯一的症状。

【诊断与治疗】

常规显微镜检查和皮肤标本免疫抗体检查用来确诊。

通常用口服皮质类固醇抑制免疫系统和控制疾病。最初给予大剂量,几周后,剂量逐渐减少。

 

疱疹样皮炎

疱疹样皮炎是一种以簇集性、剧痒的小水疱和风团块样皮疹为特征的顽固性自身免疫性疾病。

该病主要发生在15~60岁的成年人,黑人或亚洲人很少发病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统,损伤部分皮肤,引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病(见第110节),而且,也易患甲状腺疾病。

小水疱逐渐发生,大多在肘、膝、臀部,腰部和枕部,有时也出现在面部和颈部。可能有严重的瘙痒和烧灼感。

【诊断与治疗】

根据新鲜皮肤标本检查发现抗体作出诊断。

如果患者严格坚持不食用小麦、黑麦、大麦和燕麦食物,可不需治疗。抗炎药物如布洛芬,可使皮疹恶化。氨苯砜可使症状在大约1~2天内缓解,但有很多潜在副作用,特别是对血细胞,常常引起贫血。医生应监测服药病人的血细胞水平。大多数患者的疱疹样皮炎要持续很长时间,因此,他们可能需要服用氨苯砜数年。